- 临床上可分为孤立型和多中心型
- 最常见于肺、心肌、肝和肠道等部位呈弥漫性纤维组织增生,特别是肺部被多发性结节挤压和受阻塞,死亡率高达80%本病原称先天性弥漫性脂肪瘤病,罕见,损害以多发性结节为主,出生不久就出现,好发于躯干和四肢,可分为浅表型及泛发型两型,前者结节仅发生于皮肤、皮下组织、骨骼肌和骨骼,预后良好,后者可有内脏损害结节常出生时即有,或生后发病,也可先为单发性皮肤结节,以后才显著泛发婴儿患者若在生后数月内累及内脏,常死……
- 为坚硬无痛无移动性与周围组织界限不清的肿物
- 3.据其组织成分与性质,又有软、硬两种特殊类型:软弥漫性脂肪瘤又名皮赘,多见于面、颈及胸背部,有蒂、大小不等、柔软九弹性;硬弥漫性脂肪瘤多发于20—40岁女性,以腹壁多见为坚硬、无痛、无移动性、与周围组织界限不清的肿物,生长缓慢,无包膜而呈浸润生长切除后易夏发,且可恶变2.亦可见有带蒂者,增大可至数公斤,多松弛悬挂,触之柔软,有色素沉着4.病理切片可确定肿瘤性质1.可见于全身各部,大、小不等,表面……
- 有的表现为纤维软疣
- 双侧听神经瘤较多见,产生脑桥角症状(4)神经系统改变:中枢神经系统受累的同时,常有颅内肿物,如脑膜瘤、胶质瘤等肿瘤可引起颅内高压、眩晕、运动或知觉障碍、视野缺损另外,脊髓、脑神经、周围神经、交感神经和肾上腺(嗜铬细胞瘤)等均可累及f.2 个以上的lisch 结节(虹膜错构瘤)b.两个以上任何类型的神经弥漫性脂肪瘤或一个丛状神经弥漫性脂肪瘤d.明确的骨性病变,如蝶骨发育异常或骨皮质变薄合并或不合并假……
- 诊断:外阴软弥漫性脂肪瘤的临床特点显著
- 其他辅助检查:组织病理学检查诊断:外阴软弥漫性脂肪瘤的临床特点显著,诊断不困难,病理切片检查可确诊实验室检查:阴道分泌物常规检查,肿瘤标志物检查……
- ⅲ级:中度(需医学照顾
- ⅱ级:轻度(轻度脊柱侧曲,早熟青春期,行为障碍)ⅲ级:中度(需医学照顾,偏侧肥大,控制发作,胃肠道受累)ⅳ级:主要感觉或运动中枢损害(颅内肿块,严重精神发育迟缓,严重脊柱侧曲,不能控制发作)ⅰ级:最轻度(皮肤表现、色素斑、无并发神经弥漫性脂肪瘤)……
- 本病最常见于四肢伸侧
- 本病较常见,男女均可发生,一般发病于20～50岁,无遗传倾向,可自然发生或有外伤、昆虫叮咬史。通常单发,或2～5个,少数可多发,达百个以上。为硬的结节,直径小于2cm,大多在0.5～1.5cm之间。质地坚实,高出皮面,呈扁球形或纽扣状,表面光滑。在个别病例中,其疣状或角化性损害可达3～5 cm。本病最常见于四肢伸侧,上臂多见,但也可见于胸背及面部。一般为正常皮色、黄褐色或黑褐色。颜色较深的皮损中常……
- 肿瘤可发生在身体任何部位的大肌肉
- 病理形成为良性或低度恶性弥漫性脂肪瘤病是来源于纤维组织的肿瘤皮下肿块,在3～4岁发生,自颈部开始,可波及胸锁乳突肌的下1/3部位发病率为软组织良性肿瘤的1.37%肿瘤可发生在身体任何部位的大肌肉,以腹壁的腹直肌及其邻近弥漫性脂肪瘤病为来源于肌肉、腱膜、筋膜而 富于胶原成分的纤维组织肿瘤……
- 新起的小结节中细胞较多
- 耐淀粉酶幼年性透明蛋白弥漫性脂肪瘤病为起病于幼童的头皮、面部及四肢的柔软结节性肿瘤,可伴发或不伴屈曲挛缩、齿龈增生、骨溶解性骨损害及身材矮小本病罕见,与隐性遗传有关,多发生于屈曲挛缩的早产儿,常在婴儿早期发病,亦可见于1～5岁幼儿表现为许多皮下结节,逐渐增大,伴有齿龈肥大及屈曲挛缩最大结节通常见于头皮,而鼻、耳、背和膝关节亦可累及婴儿早期发生多发结节,伴有齿龈肥大,则考虑此病,进一步确诊,需要作病……
- 治疗方案无满意治疗方法
- 需与结节性硬化病、面鼻部纤维性丘疹等鉴别疾病概述多发性毛囊周围弥漫性脂肪瘤很少见表现为许多毛囊性丘疹,有的中央有黑头粉刺,正常皮色通常皮疹限于面、颈部,可延及躯干上部,也可泛发泛发者可见家族发病,并伴有结肠息肉症状体征多发性毛囊周围弥漫性脂肪瘤很少见表现为许多毛囊性丘疹,有的中央有黑头粉刺,正常皮色通常皮疹限于面、颈部,可延及躯干上部,也可泛发泛发者可见家族发病,并伴有结肠息肉病理生理毛囊可正常或……
- 诊断检查细胞性蓝痣与本病关系不明
- 整个瘤内见散在树突状黑素细胞z涡纹状神经弥漫性脂肪瘤罕见,最常发生于躯干损害为单个色素性皮内结节,直径为5～6cm,边界清楚,质地坚实,生长缓慢需要时可手术切除,并作病理检查进确诊症状体征本病罕见,最常发生于躯干损害为单个色素性皮内结节,直径为5～6cm,边界清楚,质地坚实,生长缓慢病理生理此瘤位于真皮内,可扩展至皮下脂肪组织,界限清楚,但无包膜,由梭形神经鞘细胞和树突状黑素细胞组成,而以前者占主……
- 治疗方案用电凝固疗法破坏皮脂腺腺瘤可改善美观
- 疾病病因虽然本病与神经弥漫性脂肪瘤病一些特征相同且常并存,但两者的遗传方式不同。本病是由单一的常染色体显性基因遗传所引起的复合性发育不良,甚至在一个家庭中,其表现也可各异。由于患本病后,有可能导致受精机会大为减少,故甚少遗传给第三代。常见于3～10岁间,有时甚至更晚才出现,到青春期变得更为广泛,其后即保持不变。常为坚韧、散在的带黄色的毛细血管扩张性丘疹,直径1～10mm,从鼻唇沟延伸至颊下颈部,间……
- 临床上多为开角型
- 眼部易累及的部位依次为眼睑、眼眶、葡萄膜、视神经、角膜、结膜、巩膜,晶状体和玻璃体一般不受累。(1)眼睑:眼睑是最常受累的部位,上睑多见,常为单侧性。上眼睑的丛状神经弥漫性脂肪瘤睑皮下瘤细胞弥漫性增生,软性肥厚无边界,如面团状,会引起机械性上睑下垂,呈特征性的“s”状上眼睑畸形。病变不断增生引起睑裂延长,上睑外翻,也可有双上睑及双下睑发病。此丛状或局部带蒂的弥漫性脂肪瘤多伴有色素斑,眶上及颞侧皮肤……
- 本病原发生于神经外胚叶组织细胞的生长发育障碍
- 眼部神经弥漫性脂肪瘤病(neurofibromatosis,nf-1)亦属斑痣性错构瘤病之一。1882年von recklinghausen 首先报告本病的临床和病理改变, 所以又名recklinghausen 病、von recklinghausen 病。是遗传性疾患,属常染色体显性遗传,外显率不规则,遗传特性的表现为多变性,突变率高。发病率约为新生儿的1/3000,发病年龄可在出生时、儿童后期……
- 对于合并静脉血栓栓塞的肿瘤患者
- 表 肿瘤患者的vte预防/治疗方案确诊dvt患者在抗凝治疗期间和治疗后,临床上应该监测抗凝治疗的疗效随访检査及影像学评价能让医生及时发现接受抗凝治疗患者的血栓进展和治疗成功后的dvt复发肺栓塞的治疗在无抗凝治疗相对禁忌症的患者,一旦确诊肺栓塞,应立即启动抗凝治疗;诊断肺栓塞的同时或一旦获得相关数据,应立即进行风险评估当评估了肺栓塞高危患者的肿瘤状况后,医生应考虑溶栓治疗和/或肺部取栓术,并同时评估……
- 病理生理毛囊可正常或扩大
- 诊断检查多发性毛囊性丘疹,幼年发病者要考虑此病,但需作病理检查加以证实疾病概述多发性毛囊周围弥漫性脂肪瘤很少见表现为许多毛囊性丘疹,有的中央有黑头粉刺,正常皮色通常皮疹限于面、颈部,可延及躯干上部,也可泛发泛发者可见家族发病,并伴有结肠息肉症状体征多发性毛囊周围弥漫性脂肪瘤很少见表现为许多毛囊性丘疹,有的中央有黑头粉刺,正常皮色通常皮疹限于面、颈部,可延及躯干上部,也可泛发泛发者可见家族发病,并伴……
- 肿瘤发生于下肢纤维瘤,肿瘤,皮赘,非典型息肉样皮肤
- 病程缓慢,可长达十余年,好发生于下肢,呈棕色或正常肤色的有蒂肿块,息肉状或圆顶状,可见出血,肿块未生长之前局部可能是一个色素沉着的斑点,后缓慢向外生长,逐渐增大,可高出皮面10cm以上,其基底部较硬非曲型息肉样皮肤弥漫性脂肪瘤系根据临床和组织病理命名的一种皮肤肿瘤,是皮肤弥漫性脂肪瘤的一个变型肿瘤发生于下肢,呈息肉状,以短蒂与浸润性的基底相连接,组织病理呈典型的皮肤弥漫性脂肪瘤样变化病程缓慢,可长……
- 婴儿指部弥漫性脂肪瘤病又名指部纤维性肿胀纤维瘤,肿瘤
- 诊断要点:患者于出生时至3岁间在一个或几个指或趾部发生坚硬、光滑、粉红或鲜红色结节,其肿块常与皮肤粘连,多位于末节指骨的伸侧面,至2～3岁后,结节可自行消退,留有瘢痕婴儿指部弥漫性脂肪瘤病又名指部纤维性肿胀发病原因不明,是否与病毒感染有关尚无定论1.出生或3岁内发病病理生理2.一个及数个指(趾)发生坚硬、光滑、粉红色结节,多见于末节指(趾)骨的伸侧胶原纤维增生,弹性纤维则稀疏有多数边界清楚的梭形细……
- 切除后易夏发纤维瘤,肿瘤,皮赘,纤维瘤的诊断要点
- 4.病理切片可确定肿瘤性质1.可见于全身各部,大、小不等,表面光滑,或呈现头状,可自由推观2.亦可见有带蒂者,增大可至数公斤,多松弛悬挂,触之柔软,有色素沉着3.据其组织成分与性质,又有软、硬两种特殊类型:软弥漫性脂肪瘤又名皮赘,多见于面、颈及胸背部,有蒂、大小不等、柔软九弹性;硬弥漫性脂肪瘤多发于20—40岁女性,以腹壁多见为坚硬、无痛、无移动性、与周围组织界限不清的肿物,生长缓慢,无包膜而呈浸……
- 除肥大细胞较多外纤维瘤,肿瘤,皮赘,毛源性纤维瘤
- (一)基底细胞瘤临床上与毛源性肿瘤不能区别毛源性弥漫性脂肪瘤多见于皮下,生长缓慢,一般较小、边缘清楚、表面光滑、质地较硬、可以推动若混有其他成分,则成为纤维肌瘤、纤维腺瘤、纤维脂肪瘤等弥漫性脂肪瘤、尤其是腹壁肌肉内的硬弥漫性脂肪瘤可恶变,应尽早手术完整切除组织学上,毛源性肿瘤与基底细胞瘤的不同点为:边界清楚,位置较深,常位于皮下组织或真皮与皮下组织交界处,不与表皮相连,上皮巢或索较基底细胞瘤规则,……
- 多于出生时便已存在纤维瘤,肿瘤,皮赘,神经纤维瘤病的临
- (3)其他表现:骨、肾上腺、生殖系统及血管也可发生肿瘤而引起相应的症状,如骨质、破坏、高血压等.(1)咖啡牛奶斑(cafeaulaitspot):为本病的一个重要体征。多于出生时便已存在,可见于身体的任何部位,但以非暴露部位多见。典型的病损表现为地图样浅棕色色素斑,可随年龄的增长而逐渐增多。这种斑虽然也可见于正常人,但超过4~6处就应该考虑为本病的病理体征。约20%的患者在腋窝与会阴部有雀斑状色素……
