读经典肾血管平滑肌脂肪瘤

肾血管平滑肌脂肪瘤

(一)病因学血管平滑肌脂肪瘤是一种良性肾肿瘤，它包含有血管、脂肪及平滑肌组织，可分为两种类型：单发的或伴随结节性硬化症。

(二)患病率和流行病学血管平滑肌脂肪瘤女性比男性常见。80%的血管平滑肌脂肪瘤是孤立的和散发的。发病年龄为27-72岁，平均43岁。20%的患者合并结节性硬化(平均年龄17岁)。约80%患结节性硬化的患者同时并发血管平滑肌脂肪瘤，但低于40%的血管平滑肌脂肪瘤患者并发结节性硬化。

(三)临床表现大多数血管平滑肌脂肪瘤患者没有症状，影像学检查偶然发现。少数患者可有腹痛、恶心、呕吐和发热症状。这些症状是由于病变的占位效应和肿瘤内部或瘤周出血导致。血管平滑肌脂肪瘤可合并血尿、高血压、休克、贫血、肿块及尿路感染、肾功能衰竭。

(四)病理生理学孤立性肾血管平滑肌脂肪瘤常单发。有趣的是，80%发生在右肾。合并结节性硬化的血管平滑肌脂肪瘤常多发、巨大及双侧发病。大部分肿瘤生长在肾实质内，25%为外生性生长。

(五)病理学尽管病理诊断血管平滑肌脂肪瘤必须看到血管、脂肪及平滑肌组织，但典型的是脂肪成分占优。“少脂肪”性血管平滑肌脂肪瘤是指那些肉眼观察不到而必须通过显微镜才能观察到脂肪的肿瘤。

(六)影像学血管平滑肌脂肪瘤的组成成分不同和合并出血导致肿瘤的影像表现多种多样。

1.放射线摄影静脉尿路造影的造影前平面断层图像和腹部平片可显示肾脏膨胀性占位性病变。如果病灶内脂肪成分足够多的话，肾血管平滑肌脂肪瘤呈现为低密度肿块。然而，静脉尿路造影和腹部平片对肿瘤的鉴别不敏感。

2.CTCT的价值在于确定病灶内的脂肪成分，因为瘤内脂肪成分的存在几乎是血管平滑肌脂肪瘤的特征性病理征象(图98-1)。某些情况下，少量脂肪容易被CT所遗漏，因此，优化脂肪检测技术至关重要。薄层CT平扫和像素分析是确定少量脂肪组织的最敏感方法。约5%的血管平滑肌脂肪瘤因缺乏足够的脂肪组织而不能被CT所识别，从而不能与肾细胞癌鉴别。

病灶内含有CT值小于-20HU区域是血管平滑肌脂肪瘤CT平扫的典型表现。经典影像学表现是肾皮质内边界清楚的不均质肿块，病灶内含有脂肪组织。肿瘤内出血可导致病灶边缘模糊。软组织密度是由出血、平滑肌或纤维成分所致。

肿瘤钙化很少见，但出血后可出现。当出现明显钙化时，血管平滑肌脂肪瘤的诊断需要慎重考虑。

瘤内无肉眼脂肪的血管平滑肌脂肪瘤出现出血时，肿瘤与邻近正常肾实质相比呈现相对高密度(图98-2)。

肿瘤强化是由于平滑肌和血管成分相对较多。如前所述，这些肿瘤在CT上难以与肾癌鉴别。

CT是对评价腹膜后出血有价值的检查技术，出血可能与血管平滑肌脂肪瘤有关(图98-3)。出血可掩盖肿瘤内的脂肪成分，这种情况下不能排除肾癌的存在。

3.MRIMRI也可以发现肿瘤内肉眼可见的脂肪成分，TlW1、T2Wl呈高信号提示脂肪组织。然而，高蛋白和出血在TlWI上也表现为高信号。在这种情况下，脂肪抑制技术非常必要。Isracl等发现血管平滑肌脂肪瘤也可以通过反相位化学位移MRI来诊断，在肿瘤/肾脏界面或肿瘤内出现化学位移伪影常提示肾血管平滑肌瘤(图98-4)。肾透明细胞癌在反相位图像上也可出现信号缺失，因此，MR化学位移成像信号缺失不是血管平滑肌脂肪瘤特有的征象。

4.超声血管平滑肌脂肪瘤的典型超声表现为边界清楚的高回声肿块，不伴有声影(图98-5)。病灶内的高回声不一定由脂肪成分所致，因为部分血管平滑肌脂肪瘤含有很少的脂肪或者根本不含脂肪。尽管肾细胞癌也可表现为回声，但血管平滑肌脂肪瘤很可能出现后方声影。有回声的肾癌常常有一个低回声边缘，内部可见囊性区域。这些超声差异与CT可信度类似，不能对肾癌与血管平滑肌脂肪瘤进行鉴别。

(七)影像检查流程薄层CT平扫是血管平滑肌脂肪瘤首选和最有效的检查方法。尽管MRI亦可检测肿瘤内的脂肪成分，但在检测小病灶内的脂肪方面的敏感性低于CT。反相位化学位移MRI被认为是检测血管平滑肌脂肪瘤有用的检查方法(表98-1)。

(八)鉴别诊断

含脂肪的少见病灶包括肾周脂肪内陷或脂肪坏死，这在肾细胞癌亦可见到。其他罕见肿瘤包括肌脂瘤、脂肪肉瘤、脂肪瘤、嗜酸粒细胞腺瘤及肾母细胞瘤。

若血管平滑肌脂肪瘤内缺乏脂肪组织，鉴别诊断包括肾细胞癌、平滑肌肉瘤和恶性上皮样血管平滑肌脂肪瘤。其他肾或肾周出血的非创伤性原因包括血管畸形，抗凝治疗及其他良、恶性肾肿瘤，感染及肾炎。

(九)治疗

1.内科治疗当肿瘤较小、无症状，以及偶然发现时，无须治疗。

2.手术治疗如果肿瘤出血，需进行介入性导管栓塞或外科手术治疗。

当肿瘤小于3cm时，部分性肾切除是理想选择;肿瘤小于5cm且与肾门不毗邻时，部分性肾切除术亦有可能。部分性肾切除对结节性硬化症患者非常重要，因为患者可能存在多发性、双侧性肿瘤。对于急性重症患者，因通常继发于出血，如果保守治疗无效可行全肾切除术。

内容摘自于《腹部影像学》，如有侵权，请联系删除

本文由济源二院齐豫生编辑审校

90影像小医师一枚

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