WHO消化系统肝细胞腺瘤

定义

肝细胞腺瘤（HCA）是由具有肝细胞分化功能的细胞组成的良性肝肿瘤。

ICD-O编码

/0肝细胞腺瘤

亚型

HNF1A失活的肝细胞腺瘤；炎性肝细胞腺瘤；β-catenin激活的肝细胞腺瘤；β-catenin激活的炎性肝细胞腺瘤。

临床表现

大约85％的HCA发生在育龄妇女中；HCA在儿童，男性和65岁以上的人群中很少见。

HCA会出现腹痛，明显肿块或出血；但是，大多数是在影像学时偶然发现的。HCA可以是单个或多个。

当它们≥10时，称为腺瘤病。

临床上大出血（20–25％）主要在5cm以上的肿瘤中观察到。

向肝细胞癌（HCC）的转化很少见（4–8％），主要发生在男性中；该风险随HCA亚型而异，在某些临床情况（糖原异生，合成代谢类固醇使用，血管疾病）中较高。

流行病学

在欧洲和北美，该发病率为每10万人年3-4例，在亚洲则可能更低。

病因

口服避孕药是主要的危险因素，在北美和欧洲国家，80％的HCA年轻女性中都使用口服避孕药。风险随着口服避孕药使用时间的延长而增加。停止口服避孕药或更年期后，HCA的体积会减小。

使用合成代谢类固醇健美的男性以及服用合成代谢类固醇或雄激素治疗再生障碍性贫血的患者也增加风险。

其他危险因素包括1型和3型糖原异生、半乳糖血症、酪氨酸血症、家族性息肉病大肠杆菌、多囊卵巢综合征和β地中海贫血。

最近的HCA升高归因于肥胖和代谢综合征。

发病机制

HCAs是克隆性肿瘤。被分为几个基因型/表型组，这对病人管理有重要影响。

大体

HCAs是一种典型的软的、边界不清的肿瘤，缺乏纤维包膜。

继发性变化，如坏死、出血和纤维化。

病变范围从显微镜下到＞20cm。

腺瘤病中可见数百个微小的病变。

背景肝脏典型非肝硬化。

炎症性HCA(IHCA)已被描述为因酒精滥用和/或代谢综合征导致的肝硬化。

组织病理学

HCA由孤立的动脉供应，由肝细胞分化的良性细胞组成，排列在1-2个细胞厚的板中，偶尔有假腺体。

细胞质可以是正常的、透明的或脂肪变性的，也可以含有色素，如胆汁或脂褐素。核不典型是轻微的，可能与缺血变化有关，但核分裂是常见的。

每个分子亚型都有形态特征(见表#)。

HNF1A灭活的肝细胞癌(H-HCAs)通常具有分叶状轮廓，并表现出典型的弥漫性巨噬细胞变性/微粒体变性、气球状透明细胞和偶尔出现的假腺体。微腺瘤通常出现在背景肝脏中。一些非典型病例没有或仅有轻微脂肪变性，很少出现粘液样间质。

IHCAs的典型特征是窦扩张、充血、炎症病灶、动脉粗，或多或少明显的小胆管反应类似假门静脉系统。局灶性脂肪变性并不罕见。由反复重建引起的纤维化和结节可能会产生误导。

β-连环蛋白激活的HCA(b-HCA)有时会出现一些细胞结构不典型、假腺和色素(脂褐素、胆汁)。

β-连环蛋白激活的IHCAs具有IHCA和IHCAs的相关特征。

在IHCA中可以看到典型的局灶性结节性增生特征，例如结节，纤维间隔和胆管反应性增生。局部结节性增生中的地图样谷氨酰胺合成酶（GS）染色以及IHCA中炎症标记物（血清淀粉样蛋白A和C反应蛋白）的阳性染色有助于诊断。

细胞板厚、假腺样、小细胞改变、核分裂和网状间隔的丢失/破裂是HCC的典型表现。免疫组化glypican-3(GPC3)或HSP70的表达有利诊断HCC，但在大多数情况下不特异。肝细胞癌常见动脉化血窦(CD34+)，但在良性病变(包括局灶性结节增生和HCA)中也可见到。

上皮样血管平滑肌脂肪瘤类似于HCA，可显示弥漫性GS染色。经肌标记染色鉴别证实了血管平滑肌脂肪瘤的诊断。

基本和理想的诊断标准

基本特征:良性肝细胞性肿瘤;根据亚型制定的特异性组织学标准，以及相应的免疫组织化学替代标志物;GS是临床上鉴别b-HCA与恶性转化风险的主要标志物。

预后和预测

HCA的建议首先进行活检，主要是为了评估HCA的诊断，如果存在其他恶性转化的高危特征，例如男性，雄激素相关的HCA，β-连环蛋白激活和HCC的临界特征。

消融治疗可以替代手术。

对于多种肿瘤，治疗方法相似，并且针对具有高风险特征的结节。

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