大腹便便疑难病例讨论第期结果与讨论
作者：文丹琳徐嘉谯朗
单位：医院
一、结果
在全身麻醉下行腹腔镜探查+乙状结肠肿瘤切除+肠切除+肠吻合+腹腔引流术。术中见乙状结肠段见两个大小分别约18x15x10cm，9x8x5cm质软包块图12，部分区域质中硬，包块占据大部分盆腔。肿块与周围组织无明显粘连。肠系膜未扪及肿大淋巴结。子宫后位、饱满。双侧附件外观肉眼未见明显异常。
图12
病理结果
乙状结肠肿块，显示间叶细胞源性肿瘤，倾向脂肪肉瘤图13，建议做免疫组化。
免疫组化考虑非典型脂肪样肿瘤/高分化脂肪肉瘤（硬化型）
二、讨论
1.概述：
脂肪肉瘤是成人软组织肿瘤中较常见肿瘤之一，其来源于血管周围，体腔下及肌间间隙的未分化间叶细胞，由成脂肪细胞到成熟脂肪细胞不同分化阶段的细胞构成。少数可为脂肪瘤恶变而来。
2.流行病学：
脂肪肉瘤是成人软组织肿瘤中较常见肿瘤之一，占软组织肿瘤16%-18%。患者年龄较大（50-60岁最多），儿童极少见。
3.病理类型：
根据病理及形态学分为高分化脂肪肉瘤（30%），黏液样脂肪肉瘤（30%-40%），多形性脂肪肉瘤（20%），圆形细胞脂肪肉瘤（8%-10%）和去分化脂肪肉瘤。黏液样脂肪肉瘤好发于大腿，尤其大腿中部及腘窝，有时发生在腹膜后；去分化脂肪肉瘤则更易发生在腹膜后；高分化脂肪肉瘤，好发于四肢近端，特别是大腿最常见，大多数发生在肢体的深部，其次为腹膜后，少数在腹股沟、精索及其他部位，发生于结肠极少见。
4.临床症状：
临床常以无痛性肿物就诊，仅10%-15%有不同程度的疼痛。当脂肪肉瘤发生于腹膜后时，可伴有消化道压迫症状，如：腹痛，腹胀，食欲下降等。
5.治疗：以手术切除为主。
超声表现
因组织类型和分化程度不同，声像表现不一。
高分化脂肪肉瘤，因含成熟脂肪组织，肿瘤多为团块状或分叶状的高回声团块，边界较清楚，肿瘤内可有相对低回声区和血流信号。
黏液样脂肪肉瘤，表现为较均匀的低回声，纯粘液样脂肪肉瘤的回声会很均匀一致，可能被误认为囊性病变。
高度恶性脂肪肉瘤（圆形细胞脂肪肉瘤和多形性脂肪肉瘤）多呈强弱不等混合性回声，高度不均匀，cdfi：有较丰富血流信号。
关于脂肪肉瘤的超声造影文献报道少，根据其病例类型及生长情况不同，其增强模式略有不同，无明显特异性。超声造影可清晰显示肿块的边界、形态，与周围组织的关系及粘连情况，及肿瘤内部的血供情况，可为初步判断肿块性质提供帮助。
其他影像学表现
CT：可表现为密度不均匀团块。根据肿瘤脂肪含量及具体的病理分型，表现有所不同。高分化脂肪肉瘤CT密度可同皮下脂肪，内可见不规则增厚的间隔；去分化脂肪肉瘤部分区域呈脂肪密度，部分区域呈软组织肿块；黏液性脂肪肉瘤CT密度可接近水，增强扫描时肿块呈网状、片状、延迟强化。
鉴别诊断
1.良性脂肪瘤；良性脂肪瘤生长周期长，内部呈不均匀高回声，但不会侵犯周围组织，彩色多普勒显示肿瘤内一般无血流信号。
2.畸胎瘤：病理组织成分最常见的是脂肪，毛发，钙化及牙齿。由于其独特的组成成分超声常呈特异性的表现，有时可见脂-液分成征。
3.纤维肉瘤：以成纤维细胞为主，可发生于任何部位。肿瘤位置一般较深，生长缓慢，多侵犯肌肉及肌腱，较深的可达骨骼。超声表现为肿瘤边缘清楚，内部回声呈均匀或不均匀实质性低回声，形态不一，多呈团块状或结节状，侵犯邻近骨骼时可见骨皮质破坏，彩色多普勒显示内部可见较多血流信号。
4.恶性纤维组织细胞瘤：肿瘤好发于四肢及腹膜后，病变较深在。超声变现无特异性，呈分叶状或团块状，内部回声各异，多数呈较均匀低回声，边界较清，有时混有点片状高回声。CDFI：周边部血流信号较丰富，内部血流信号多寡不等，较大的肿瘤可见邻近血管受压和移位及血流异常。
诊断体会
本例患者包块巨大，回声不均匀，对于来源和性质的判断有一定困难。CT考虑畸胎瘤，从超声表现来看也不能排除。超声造影可判断病灶的血管活性，同时不同的增强表现可为诊断提供更丰富的信息。卵巢成熟畸胎瘤大部分超声造影表现为近似无增强的极低增强（约80%），或者因为成分为富血供而表现为分隔状的高增强（约20%），但是左侧包块超声造影表现的增强方式并非典型的畸胎瘤，表现为散在的稍低增强，故提示须考虑其它来源及性质的肿瘤。
参考文献：
1.超声医学（第六版），人民军医出版社.
2.程山，向茜,等.高分化脂肪肉瘤及脂肪瘤的临床及超声特征分析.中国医学影像技术，，34.
3.梅琪，虞梅，等.超声造影诊断后腹膜多发性脂肪肉瘤一例.中国超声医学工程学会第十一届全国腹部医学学术会议论文汇编，.
4.陈洪生，佟志国，等.乙状结肠系膜脂肪肉瘤患者一例.中华结直肠病电子杂志，，2（3）.
编辑：李娟责任编辑：谯朗卢漫预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇- 上一篇文章： 医学资料题库5肿瘤
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