中国声音原发性脊髓弥漫中线胶质瘤的临

原发性脊髓胶质瘤是罕见肿瘤，约占中枢神经系统原发性肿瘤的2-4%，其中，原发性脊髓室管膜瘤占60-70%，星形细胞瘤占20-30%。脊髓星形细胞瘤虽然发病率极低，但脊髓星形细胞瘤H3K27M突变发生率高达60%以上，弥漫脊髓星形细胞瘤，出现H3K27M即被定义为高级别胶质瘤（WHOIV级）（注：该整合诊断需满足弥漫性胶质瘤、位于中线结构且出现H3K27M突变等3个条件），预后极差，中位生存期6-12个月左右。但目前关于原发性脊髓弥漫中线胶质瘤的临床影像特征报道较少，特别是H3K27M突变是否会引起特征性的影像改变尚不清楚。

年9月24日，医院神经脊柱中心菅凤增教授团队以“ClinicoradiologicalcharacteristicsofprimaryspinalcordH3K27M-mutantdiffusemidlineglioma”为题，于《JournalofNeurosurgery:spine》在线发表其团队研究成果。

[REF：ChengL,WangL,YaoQ,MaL,DuanW,GuanJ,ZhangC,WangK,LiuZ,WangX,WangZ,WuH,ChenZ,JianF.ClinicoradiologicalcharacteristicsofprimaryspinalcordH3K27M-mutantdiffusemidlineglioma.JNeurosurgSpine.Sep24:1-12.doi:10./.4.SPINE.Epubaheadofprint.PMID:.]

研究共纳入59例罕见的原发性脊髓星形细胞瘤患者，其中H3K27M突变型28例、H3K27野生型31例。H3K27M突变更常见于组织类型为高级别的星形细胞瘤中。

总体上中位生存期为29个月，其中，H3K27M突变型和H3K27野生型弥漫中线胶质瘤的1年、3年及5年总体生存期分别为56.5%、13.8%、0.0%vs85.5%、72.5%、66.5%。

两组相比较，H3K27M突变型患者术前症状持续时间更短（OR0.82,95%CI：0.68-0.94，p=0.）。MRI特征（包括肿瘤强化、软膜强化、水肿、边界、肿瘤卒中、囊变、空洞形成等）方面两组无显著差异。分子特征方面，H3K27M突变型更常见p53过表达。此外，研究还发现H3K27M突变对组织类型为高级别的星形细胞瘤（组织类型为WHOIII-IV级）的生存预后无显著影响。

通讯作者简介

菅凤增教授

医院

医院神经外科副主任，博士生导师，中国国际神经科学研究所神经脊柱中心主任

世界神经外科联合会脊柱委员会委员

亚太地区颈椎学会执行委员

AO脊柱中国区教育理事（神经）

中国医师协会神经外科分会脊柱脊髓专家委员会前主任委员

中华医学会神经外科分会脊柱脊髓学组前副组长

已经在国内外发表论文80余篇，主编《简明脊柱内固定图谱》《脊柱显微外科教程》，主译《简明神经外科学》《神经脊柱外科学》等，并参与住院医生规划性培训教程《神经外科学》等专著7部；拥有专利6项

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