表现为许多皮下结节

耐淀粉酶

幼年性透明蛋白弥漫性脂肪瘤病为起病于幼童的头皮、面部及四肢的柔软结节性肿瘤,可伴发或不伴屈曲挛缩、齿龈增生、骨溶解性骨损害及身材矮小

治疗方案

婴儿早期发生多发结节,伴有齿龈肥大,则考虑此病,进一步确诊,需要作病理检查需与先天性全身性弥漫性脂肪瘤病、神经弥漫性脂肪瘤、齿龈弥漫性脂肪瘤鉴别

皮损多发,尚无满意疗法

本病罕见,与隐性遗传有关,多发生于屈曲挛缩的早产儿,常在婴儿早期发病,亦可见于1～5岁幼儿表现为许多皮下结节,逐渐增大,伴有齿龈肥大及屈曲挛缩最大结节通常见于头皮,而鼻、耳、背和膝关节亦可累及

结节由多少不等的成纤维细胞与基质所组成新起的小结节中细胞较多,而较大结节则有很多基质成分,细胞核椭圆形,胞质丰富、淡染、含细小嗜酸性颗粒,似软骨样外观基质均匀一致,类似透明物质,嗜酸,并有一些波纹状细丝pas染色强阳性结节进行性增生是由于基质量的增加所致

症状体征

诊断检查

病理生理

北京白癜风的治疗