确诊丨经典病例106恶性纤维组织细胞
一、患者信息及影像
患者：男性，59岁。
主诉:右侧上腹疼痛10天。
现病史：患者10天前无明显诱因出现右侧上腹疼痛，钝痛可忍受，无放散性。无头晕头迷，无恶心呕吐，无尿频尿急尿痛，无肉眼血尿及排尿困难。现为求治疗而来我院。近来无发热，饮食睡眠可，大便正常，体重无明显变化。
既往史：冠心病1月，口服药物治疗。脑血栓1月，口服药物治疗。
实验室检查：血清白蛋白(ALB)22.3g/L（正常值35.0-50.0g/L）；血清丙氨酸氨基转移酶（ALT）U/L（正常值13-69U/L）；钙测定1.91mmol/L（正常值2.10-2.55mmol/L）；镁测定0.68mmol/L（正常值0.70-1.00mmol/L）
泌尿系彩超检查：右上腹见一11.8×13.3cm实性低回声肿物，边界尚清，内回声不均，外形欠规整，彩超未见明显血流信号。
超声：无。
CT/MRI扫描：肾上腺增强CT检查：检查设备为SiemensSomatomDefinition双源CT，患者采取仰卧位，扫描范围自肾上腺上缘至肾脏下缘，扫描层厚5mm，重建层厚1mm，管电压kV，管电流mAs，动脉期延迟时间30s，门静脉期延迟时间为65s。对比剂为碘海醇（mg/ml），注射量80ml，流率：2.5ml/s。（如图1~6）
二、病例问答挑战
答案分割线
问题一解读
答案：D
问题2：下列关于病灶的描述，正确的是(单选)
ACT平扫病灶密度均匀
BCT平扫病灶内可见出血
CCT增强病灶均匀强化
DCT增强病灶不均匀强化
答案分割线
问题二解读
答案：D
问题3：根据以上临床资料与CT表现特点，该病例最可能的诊断为？（单选）
A肝细胞癌
B肾上腺皮质腺癌
C腹膜后神经源性肿瘤
D腹膜后脂肪肉瘤
E腹膜后恶性纤维组织细胞瘤
答案分割线
问题三解读
答案：E
手术所见
肿瘤位于肝脏后方，多发（四枚），质硬，有一定活动度，与下腔静脉及肝脏粘连，可见右侧正常肾上腺。
病理所见
肉眼所见：腹膜后多发肿瘤15×11×11cm不规则结节状，表面包膜较完整，切面灰白，质韧；另见9×5×5cm结节，带少许肾上腺组织，表面包膜较完整，切面灰黄质韧，另见3×3×1cm灰白结节，质韧；另见蚕豆大灰白结节一枚。镜下所见：异型梭形细胞、多边形细胞弥漫密集分布，呈旋涡状、束状或围绕血管分布，细胞核大深染，异型性明显。
免疫组化结果：
B3：CK(-)Vimentin（+）EMA(-)Synaptophysin(-)CD99(灶状+)CD56（+）CD34（灶状+）CD（-）SMA（+）S（-）CD68（灶状+）Desmin（-）MyoD1(-)Bcl-2(+)beta-Catenin(灶状+)Ki-67（约1%+）。
病理诊断
（腹膜后多发肿瘤）免疫组化结果支持为恶性纤维组织细胞瘤（未分化肉瘤）
三、诊断分析思路
1本病例影像学表现提示的诊断线索右侧肾上腺区域可见类圆形肿块影，大小约12.5×11.2cm，边缘尚清晰，内部密度不均，平扫CT值约49-76HU，内可见点状高密度影，前缘可见带状脂肪密度影，病变下方可见多个相似密度小结节影，增强后病变呈轻度不均匀分隔状强化。肝右叶与右侧肾上极呈受压改变，提示肿瘤并非来自肝脏和右侧肾脏。最大肿块下缘疑似右侧肾上腺显示，下腔静脉及门静脉受压前移。
2本病例读片思路（1）发现病变与认证
本病例CT扫描发现胰腺体尾部病变很容易，冠位重建后处理更有利于显示病变的位置，而且CT增强扫描十分必要，一是有助于与胰腺其他占位性病变相鉴别，二是有助于判定病灶的血液供应情况。本病例基本征象为边界清楚的大肿块，囊实相间，实性部分有强化；囊性部分主要位于病灶周边，囊变区密度较高，CT值40-50HU。
（2）定位诊断
定位诊断的含义，一是确定病灶位于什么部位，二是明确病灶可能来源于什么组织结构。对于本病例来说，右腹部肿块位于胰腺体尾部，本病起源尚有争议，其可能来源为胰腺外分泌腺细胞、内分泌腺细胞或具有向内外分泌腺分化的全能细胞。本病例的定位诊断并不困难，实性假乳头状瘤可发生于胰腺的任何部位，多发于胰尾和胰头部，占83.77%；少数发生于胰腺以外的腹膜后、肠系膜，甚至肝脏。
（3）定性诊断
本病例患者为男性，59岁。因右侧上腹疼痛10天而就诊，无高血压、皮质醇增多等临床表现，AFP、CEA等肿瘤标志物测量正常，右侧肾上腺区域可见巨大类圆形、不均匀分隔状强化的多发占位性病变，从肿块大小、强化方式、周围脏器的改变等方面分析，考虑肿块为恶性可能性更大。不同部位的定位诊断对于病变组织学类型的确定具有重要意义。如考虑为腹膜后肿瘤，可能来源于脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、神经源性肿瘤、畸胎瘤、淋巴瘤等。
四、诊断与鉴别诊断
1诊断要点本病例特点为中年男性患者，因右侧上腹疼痛10天就诊，无高血压、皮质醇增多等临床表现，AFP、CEA等肿瘤标志物测量正常。右侧肾上腺区域可见一巨大类圆形占位性病变，病变内密度不均，可见斑点状钙化灶，呈不均匀分隔状强化，病变下方可见多个强化方式相同的小结节影，考虑为多发同源性病变。由于病灶最大径线位于腹膜后，肝脏、右侧肾脏、下腔静脉等呈受压前移改变，最大肿块下缘疑似右侧肾上腺显示，结合患者无高血压、内分泌疾病等临床表现，考虑肿瘤来源于腹膜后可能性更大。结合肿块的大小、强化方式和周围脏器的改变，考虑肿块为恶性可能性更大。对于腹膜后恶性肿瘤，除了最常见的脂肪肉瘤外，应考虑到恶性纤维组织细胞瘤的可能性（直径常10cm，病灶呈圆形或类圆形肿块，可呈分叶状，密度多不均匀，肿块内可见坏死囊变、出血，可见条状、斑点状或不规则结节状钙化，病灶多呈不均匀强化，如条状分隔状强化或轨道征样强化，周围结构和器官被推压移位）。
2鉴别诊断（1）腹膜后脂肪肉瘤
脂肪肉瘤是腹膜后最常见的原发性恶性肿瘤，多体积巨大，多见于40岁以上成人。脂肪瘤样型由典型的脂肪成分组成，CT表现为巨型脂肪密度肿块，瘤内为脂肪性低密度，中间见网状分隔，强化不明显，较易诊断。而硬化型、圆细胞型和去分化型、多形性脂肪肉瘤由于含有纤维组织、粘液、脂肪等多种成分，CT可表现为囊实性肿块，密度混杂，也可仅表现为肌肉样密度，钙化少见，增强扫描实性部分呈轻中度延迟强化，成分复杂，故而CT表现多样，与恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤、淋巴瘤等其他间叶源性肿瘤很难区分。
（2）腹膜后平滑肌肉瘤
平滑肌肉瘤为腹膜后发病率仅次于脂肪肉瘤的恶性肿瘤，多见于40-70岁中老年人，血行肝转移最多见。CT表现肿瘤多位于左上腹膜后、盆底。瘤体多较大，形态不规整呈分叶状改变。肿瘤多有包膜，密度多不均匀，实性部分呈明显低密度，囊变、坏死、出血多见，但钙化少见。血供多丰富，增强扫描呈中度至明显强化。
（3）腹膜后神经鞘瘤
多位于中线两侧。良性神经鞘瘤与神经相连，CT表现为边界清楚的圆形或卵圆形软组织肿块，神经鞘瘤在腹膜后易发生囊变坏死，密度可从水样到肌肉密度，边缘可见钙化，部分肿块延伸至椎间孔，可见椎间孔扩大。轻度强化，可见靶征。恶性者不与神经相连，呈类圆形或不规则形，界限不清，边缘可见晕样改变和短毛刺，靶征少见。可伴有周围骨质破坏及其他结构侵犯。
（4）副神经节瘤
多为异位嗜铬细胞瘤，血压一般很高，实验室检查去甲肾上腺素和肾上腺素升高。CT表现多位于腹主动脉中线旁，呈球形，密度较高，囊变坏死、钙化和出血常见。良性者境界清楚，囊变常见，坏死和出血相对少见。恶性者占30%，境界不清，出血、坏死、钙化显著，囊变相对少见。增强扫描呈渔网状持续性强化。
（5）腹膜后淋巴瘤
发病年龄较轻，常见下肢、精索静脉回流受阻等症状。多累及腹主动脉周围淋巴结，CT表现为类圆形或椭圆形肿块，部分融合成不规则形，密度均匀，未行放化疗时很少出现坏死、囊变，增强扫描普遍轻度均匀强化，常包绕腹主动脉、下腔静脉等。
病例供稿：中国医院放射科王淑婷、吴婉莎
专家点评
恶性纤维组织生长速度快，患者病情进展迅速，病变以中老年男性较多发，影像诊断时不要误认为良性病变而贻误治疗时机。
具体来讲，恶性纤维组织细胞瘤CT上有如下突出的特点可鉴别诊断：1、病变为多发肿块性病变，且主要集中在一个区域，如本例位于腹膜后区域，病变有多发大小不等肿块形成，病变多发是恶性纤维组织细胞瘤一个突出特点，其它间叶性肿瘤均以单发为主要表现，因此，当发现腹膜后多发且比较靠近的软组织肿块，位于一个区域，要考虑到恶性肿瘤组织细胞瘤的可能。当然，病变也有以单发肿块为表现的，单发肿块一般来说形态均很不规则；2、恶性纤维组织细胞瘤短期内生长迅速，经常是10天左右病变即有明显的增大，这在其他软组织肿瘤均难以观察到；3、病变可有明显的不规则的液化坏死，病变内可见坏死囊变、出血，可见条状、斑点状不规则状钙化。病变坏死液化区往往形态呈不规则状、条状、分隔状强化。如病变平扫密度较均匀，则增强扫描时，各期相实质密度强化仍不均匀；4、病变较大，周围脏器被推压移位，并有侵犯。
本例恶性纤维组织细胞瘤可以定位于腹膜后区，但是位于肾上腺还是位于肾上腺外诊断有难度，如病变位于右侧肾上腺，则主要与肾上腺皮质癌鉴别，因本例可以在CT图像上观察到正常肾上腺，因此可以排除肿瘤来自肾上腺，最终定位于腹膜后。腹膜后的软组织密度占位性病变较多，包括脂肪肉瘤、神经源性肿瘤、肌源性肿瘤、淋巴瘤、转移瘤等。因本例病灶大、多发、大小不等、且位于一个区域，因此仅需要与脂肪肉瘤、神经纤维瘤病、淋巴瘤和转移瘤鉴别。一般来说脂肪肉瘤为分化不良或未分化的脂肪组织，总体上测不到脂肪密度，但病变往往各个区域分化不同，形成密度不同的并接近水样密度的低密度实质性肿块，以上特点在脂肪肉瘤表现突出，可以鉴别。本例分布与神经纤维瘤病的分布走形不同，不位于神经纤维走形区域，也可排除神经纤维瘤病。而转移瘤、淋巴瘤有更加明显多发的特点，多分布于腹膜后主动脉两侧，转移瘤病灶中形成类圆形液化坏死，与恶性纤维组织细胞瘤也不同。
总之，恶性纤维组织细胞瘤恶性度高，增强扫描强化不均匀，往往为分布在一个区域的多发软组织肿块，当诊断有困难时，可短期复查，观察病变大小变化及患者病情进展情况，病变短期增大，患者一般状态迅速恶化也是诊断的重要依据。
点评专家：中国医院放射科任克教授
致谢：
感谢李鹏医生、丁香园战友小初学者等
参考文献：
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