武汉协和皮肤科CPC43

男，46岁

主诉

上背部肿物40年余，无自觉症状。

现病史

患者于40余年前发现上背部出现一绿豆大皮色肿物，缓慢增大，无明显自觉症状，患者未在意，未行治疗，为明确诊断于年10月就诊我科。

皮疹临床表现

既往史

无其他疾病史及家族史。

体格检查

生命体征正常，心肺腹部无异常体征。上背部可见一花生米大小、不规则形状有蒂皮色肿物，表面轻度凹凸不平，边界清楚，触之质韧，无压痛。

实验室检查

三大常规及生化检查正常。

组织病理检查

表皮萎缩变薄，皮突消失，真皮内可见一边界清楚的结节，无包膜，病变均匀、局限，由大量透明样变的胶原束组成，胶原束之间见许多裂隙，排列成席纹状。

（HE*20）

（HE*40）

皮疹病理表现：表皮萎缩变薄，皮突消失，真皮内可见一边界清楚的结节，无包膜，病变均匀、局限。

（HE*）

（HE*）

（HE*）

皮损病理表现：肿瘤由大量透明样变的胶原束组成，胶原束之间见许多裂隙，排列成席纹状。

诊断

席纹状胶原瘤

StoriformCollagenoma

陈思远医生点评

席纹状胶原瘤，又称硬化性纤维瘤（Scleroticfibroma），是一种少见良性的结节状纤维母细胞增生，表现为I型胶原增加。由排列成席纹状或漩涡状的粗厚胶原束组成，使人联想到胶合板，由人工裂隙分隔，含有散在的梭形或星状纤维母细胞。

男女发病率大致相同，好发于面、颈及四肢，也可见于躯干及头皮，较少见于口腔黏膜、指端及甲床。常表现为缓慢生长的、无痛的孤立结节，也可多发。多发则是多发性错构瘤综合征（Cowden综合征）的重要线索，是一种常染色体显性疾病，由PTEN基因突变引起。发生内脏恶性肿瘤的风险增加，尤其是乳腺癌(通常为双侧)、甲状腺癌和子宫内膜癌。尽管很少发生，单发的病变也可能与Cowden综合征有关。

本病典型的病理特征：可见一边界清楚的真皮结节，由细胞较少的透明样变的胶原束组成，胶原束之间有人工裂隙分隔，排列成席纹状或旋涡状，偶见少量的梭形纤维母细胞。少数肿瘤可有较多细胞成分，如巨细胞胶原瘤可见散在的多核巨细胞，可能是席纹状胶原瘤的一个亚型。席纹状胶原瘤免疫组织化学染色CD34和CD99阳性。SMA、Desmin、Calponin、S蛋白和EMA阴性。

很多肿瘤性疾病及炎症性病变中都可有硬化性纤维瘤样表现，本病需与下列疾病相鉴别：腱鞘纤维瘤、单发的肌纤维瘤、纤维腺瘤、硬化性脂肪瘤及硬化性隆突性皮肤纤维肉瘤。腱鞘纤维瘤具有特征性的裂隙样血管腔；单发的肌纤维瘤为束状的梭形细胞团块样增生，分布于胶原束间；纤维腺瘤间质区可表现为席纹状胶原瘤样，但增生的腺体成分有助于鉴别；硬化性脂肪瘤也可类似席纹状胶原瘤，但成熟脂肪细胞有助于鉴别；硬化性隆突性皮肤纤维肉瘤瘤细胞和胶原纤维也可呈席纹状排列，局限的活检对于鉴别诊断意义不大，需要将肿瘤切除后整体评价可帮助鉴别,或者局限的活检联合荧光原位杂交检测t(17;12)易位可明确诊断。炎症性病变的硬化性纤维瘤样模式，例如毛囊炎、持久性隆起性红斑，也需要鉴别。

根据本患者的临床及典型病理表现，诊断席纹状胶原瘤明确。手术切除即可治愈，无复发。

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