原发性肺涎腺肿瘤的临床及CT表现

原发性肺涎腺肿瘤属肺低度恶性肿瘤，肿瘤发生于支气管混合性腺体，其肿瘤组织学表现与涎腺肿瘤基本相仿。年版肺及胸膜肿瘤病理分类中将其称为涎腺肿瘤，主要包括黏液表皮样癌（mucoepidermoidcarcinoma,MEC）、腺样囊性癌（adenoidcysticcarcinoma,ACC）、上皮-肌上皮癌三类。该类肿瘤临床罕见，发病率在肺原发恶性肿瘤中约为0.1%~0.5%，术前诊断困难。

补充内容-链接：肺部肿瘤（版）

原发性肺涎腺肿瘤以ACC及MEC多见，发病年龄均低于常见类型肺癌，文献报道ACC好发年龄为40-50岁，MEC患者中30岁以下者占50%，男女发病率没有明显差异。

ACC常发生于中央气道(气管、主支气管或叶支气管)，在气管原发性恶性肿瘤中占第2位，仅次于鳞状细胞癌；其生长速度缓慢，低度恶性，转移少，局部复发常见；临床病程相对较长，主要症状为刺激性咳嗽、偶伴痰血，肿瘤较大致管腔阻塞，出现进行性呼吸困难、喘鸣、咳嗽、咯血等。

大多数MEC发生在叶或段支气管，最常见症状包括长期咳嗽、咳痰、呼吸困难、反复发作的肺炎，偶尔出现咯血。该类肿瘤的临床症状无特异性，与肿瘤发生的部位及阻塞气道的程度相关。

因为混合腺和透明软骨存在于3级以上支气管黏膜下层，在更小的气道几乎看不到，因此原发性肺涎腺肿瘤多为中心型，出现在肺的外周部罕见。

ACC来源于支气管黏膜的腺管或腺体的黏液分泌细胞，在气管侧壁及后壁等腺体丰富的区域发病率相对较高，其特异性组织学特征是沿黏膜下和周围浸润性生长，肿瘤范围远远超出肉眼所见。

MEC起源于气管支气管的小涎腺，肿瘤上皮由黏蛋白分泌细胞、鳞状细胞和没有特异性分化的中间型细胞组成。根据肿瘤细胞异型度、有丝分裂活性、局部侵袭范围及肿瘤坏死情况，分为高分化型和低分化型，以高分化型多见。

肺涎腺肿瘤与发生于口腔大小涎腺的同源肿瘤组织学类似，肌上皮细胞是其特

有的细胞成分，是诊断该类肿瘤的关键，肌上皮(基底)细胞的抗体如CK17、S-、P63等阳性表达有助于诊断。

原发性肺涎腺肿瘤的CT表现

ACC好发于中央气道，由于其特征性的浸润性生长的生物学行为，常在黏膜下围绕支气管蔓延，侵及支气管壁及支气管外组织，影像表现主要为支气管增厚，腔内壁大多光滑，或伴腔内外结节、肿块形成，肿瘤较大时引起管腔狭窄，产生相应的阻塞改变。

根据肿瘤的生长方式及与支气管腔的关系，其CT表现分为以下4种情况：

腔内外肿块型：病灶沿支气管浸润环壁生长并向腔内外不同程度形成结节或肿块，结节、肿块一侧以宽基底与增厚管壁分界不清；

单纯管壁浸润型：此型单纯表现为管壁的长段移行性增厚及管腔狭窄，壁增厚多不均匀一致，管腔内外无明显结节、肿块；发生于气管或主支气管病变主要为此种CT表现；

腔内结节或肿块型：肿物呈息肉或结节状突向腔内，呈宽基底贴附于管壁，瘤体与气管壁分界不清，伴管壁局限性增厚，管腔变窄，瘤体与管壁夹角多成钝角；

腔外肿块型：极少数病灶单纯表现为腔外生长肿块，靠近支气管及肺门。

增强扫描无特征性，强化程度多样，部分病灶可呈中度以上明显强化，多数病灶呈轻中度强化，这可能因肿瘤内含黏液或嗜酸性基底膜样物质，间质内血管成分较少所致。

MEC多数发生于叶或段支气管，典型肺CT的CT表现为支气管腔内与管腔长轴平行的软组织密度结节或肿块，增强扫描肿瘤明显强化或轻度强化，可出现支气管狭窄或阻塞所致的阻塞性肺炎、肺不张，黏液栓塞较常见。

肿瘤内部黏液分泌区域及非黏液分泌区域的血管成分的比例及分布呈现不均匀性，导致病灶内的富血管和乏血管成分混合存在，两种成分比例的差异化或许可解释MEC增强扫描多样化的强化特点。

原发性肺涎腺肿瘤属肺低度恶性肿瘤，其生长速度缓慢，转移少见且较支气管肺癌出现晚。

鉴别诊断

原发性肺涎腺肿瘤需与引起中央气道狭窄的病变相鉴别，如支气管肺癌，类癌，支气管内膜结核等

ACC主要需与气管及支气管鳞癌相鉴别，前者发病年龄较鳞癌小，浸润生长表现范围较后者更明显；发生于叶及段支气管的ACC及MEC应与中央型肺癌、中央型类癌相鉴别。

中央型肺癌好发于老年人，与吸烟有关，支气管壁不均匀增厚，管腔偏心狭窄，支气管阻塞表现更明显，淋巴结及远处转移常见；

中央型类癌多位于气管支气管分叉处，增强富血供表现，临床表现类癌综合征等有助于鉴别；

支气管内膜结核病变范围广，多个支气管受累，支气管常狭窄和扩张交替，局部无肿块，纤支镜检查及活检有助于鉴别。

笔者认为CT征象对于鉴别诊断的价值有限，需结合患者的年龄、发病部位、临床病史及相关检查资料进行综合分析及鉴别诊断，最后确诊仍需组织病理学检查。

治疗及预后

根治性手术切除加术后辅助放疗是治疗ACC最有效的方法，肿瘤完全切除可以明显提高患者的10年生存率。由于肿瘤沿支气管黏膜下浸润生长，实际浸润范围远远超过肉眼所见，彻底切除困难，推荐对支气管残端阳性患者行辅助放疗。

MEC多数病例属低度恶性即高分化型，生长缓慢，较少出现转移，手术是唯一有效治疗方法，放化疗无效，手术效果好，即便是姑息性切除，患者也能带瘤生存多年。

综上所述，原发性肺涎腺肿瘤临床罕见，属肺低度恶性肿瘤，发病年龄低于支气管肺癌，好发于段以上中央气道；CT表现具有一定特征性，ACC浸润生长表现明显，典型MEC表现为与管腔长轴平行的腔内病变，可见支气管黏液栓塞表现，转移少见。CT检查及多种后处理技术能清晰显示病变本身及与邻近支气管、血管的关系，可为临床治疗及手术方案的制定提供更多直观、有价值的影像学信息。

图1男，71岁.腺样囊性癌并肺转移。肿瘤位于气管，呈浸润性环壁生长，增强扫描中度强化。

图2女，41岁。腺样囊性癌。肿瘤位于右主支气管，呈浸润生长并局部结节病灶突向腔内，增强扫描中度强化；肿瘤主要由黏液分泌细胞组成，呈条索状、腺管和筛状排列，其间大量空泡样结构，癌细胞小而圆（HE×20）。

图3女，20岁。黏液表皮样癌。肿瘤位于右肺中间段支气管，增强扫描明显强，远端肺不张及黏液栓塞表现；肿瘤组织由黏液细胞、表皮样细胞组成，蓝染的表皮细胞成片分布，其间散布或穿插少量空泡样黏液细胞(HE×10)

图4女，29岁。黏液表皮样癌。肿瘤位于右肺中叶外侧段，增强扫描明显强化，远端见黏液栓塞表现。

原发性肺涎腺肿瘤的临床及CT表现（作者：封俊临床放射学杂志）

补充病例

病史：男，48岁，刺激性咳嗽并胸闷3月余，加重20余天。

影像表现：

气管壁不均匀环形增厚，管腔狭窄

矢状MPR示病变沿管壁梭形生长，上下径较长，局部凸向腔内

增强扫描轻中度强化

支气管镜：位于隆突上软骨处可见粘膜隆起，凹凸不平，有新生物随呼吸摆动，管腔不完全阻塞，病理示腺样囊性癌。

42岁，女性；气管腺样囊性癌。

Figure1侧位片示气管后壁宽基底肿物

Figure3气管上端后壁宽基底软组织肿块，腔内外生长

Figure4MSCT显示病变上下范围

Figure5T1WI呈等、稍高信号

Figure6T2WI呈高信号

男，47岁。咯血2次。

外院PET-CT：右下肺结节，FDG（2.44）轻度增高，考虑低度恶性肿瘤。

看完最后肺内这一例，只能说：肺癌可能性大，建议病理学检查。

不过还是能找到一点特征：明显强化（非黏液分泌区/富血管）与轻度强化（黏液分泌区/乏血管）共存。

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