颅面神经纤维瘤是一种良性的破坏性疾病

孤立巨大的颅面神经纤维瘤合并瘤内出血是极为罕见的,需综合多学科治疗,早期干预效果较好

患者男性,19 岁,发现右侧颅面部肿块快速增长伴头痛 9 天,右眼视力丧失(图 c),无其他神经纤维瘤病的表现,也无其他神经功能障碍

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影像学检查可见颅内一巨大的瘤内血肿,伴相邻的颅骨发育不良(图 a、b)术前,患者肿块和右眼移位术中伤口修复使用背侧和侧颈胸的皮瓣移植(图 d)

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颅面神经纤维瘤是一种良性的破坏性疾病面部受累最常见的位置是在眶颞区,患者往往出现显著的面中部畸形近日,来自我国四川大学华西医院神经外科的姜曙教授等发表了一篇关于巨大颅面神经纤维瘤合并瘤内出血的病例,刊登在最新一期的 neurology 杂志上皮下脂肪瘤的表现

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病理学检查结果为神经纤维瘤,未恶变

图 1. 巨大的颅面神经纤维瘤a:术前 ct 显示蝶骨翼发育不良和颅骨缺陷;b:术前 mri 显示颅内一巨大的瘤内血肿;c患者术前照片;d患者手术治疗 6 年后