医院课件荟萃20
杨文菡
Case:7
?无病史资料.
该患者还有哪些影像表现？
（结节性脑硬化）
?错构瘤，包含有脂肪、平滑肌和血管。
?治疗：小病灶无需治疗，大病灶和有症状的病灶需切除或栓塞。
?并发症：
由于血管因素，肿瘤可能自发出血，
但肿瘤直径4cm时，较少发生自发出血。
?伴发：
结节性硬化症（TS）：80%的TS患者伴有血管平滑肌脂肪瘤。
40%的血管平滑肌脂肪瘤患者伴有TS。
淋巴管肌瘤病（LAM）
影像学特征
?脂肪病变：肾脏病变中凡是有脂肪的存在几乎可以诊断为血管平滑肌脂肪瘤。
注意：确保与大的肿块相关的脂肪没有被肾窦或外周脂肪所堵塞。
?富含血管：增强扫描明显强化，T2WI呈高信号。
?富含肌肉组织成分。
?少见钙化：如果病变含有钙化，需考虑其他疾病，如肾细胞癌。
?血管造影：曲折，不规则，3%为动脉瘤样扩张的血管，病变的特征取决于血管瘤组织量。
Case8
髓质钙化症
?髓质较皮质常见：发生率约95%(皮质5%)
?原因：
甲状旁腺功能亢进（40%）
肾小管性酸中毒（20%）
海绵肾20%
其他原因：肾乳头坏死、肾毒性药物、慢性肾盂肾炎、呋塞米
?影像表现：双侧，散在簇集成团状或花环状，钙化较细小，呈点状，超声上髓质呈高回声
肾皮质钙质沉着症
?发病机制：一定的钙沉积量在参与肾结石的形成模式中，逐步发展，当钙离子沉积导致斑块的形成之后，然后由缺口进入髓质内再由一个雪球效应逐步发展成钙化沙
?占肾钙质症的5%
?最常见的原因为慢性肾小球肾炎，另一常见原因为肾皮质坏死
?高草酸盐症是其他少见的原因之一，alport综合征（较少见），慢性移植物排斥（较少见）
Case9
?无病史
常染色体显性多囊肾病
?AKA：成人多囊肾病，常染色体显性的多囊病
?囊肿起源于肾小管及肾小盏，正常肾组织被无数小囊所代替
?发生率0.1%
?发病原因：胚胎异常；
染色体异常：ADPKD1基因变异
?临床：缓慢进展的肾功能衰竭
?尽管大多在成人以后才出现症状，但在胎儿期即开始形成，囊肿起源于肾小管，其液体性质随起源部位不同而不同
?30-40岁时，肿瘤有较快的成长，这一时期成为成长期，可出现临床症状
?多部位病变：
肝囊肿70%、颅内动脉瘤20%、胰腺及脾囊肿5%
影像学特点
?肾脏增大，弥漫性囊肿，边缘凹凸不平
?囊壁钙化常见
?肾盂肾盏压迫变形
?IVP造影：蜂窝状
?囊肿信号多样性
?肝囊肿
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编辑：耿丹雅
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