黏液纤维肉瘤的临床病理解读
来源：临床与实验病理学杂志
黏液纤维肉瘤(myxofibrosar 临床症状无特殊，绝大多数患者表现为局部缓慢增大的无痛性肿块。＞65%病例为皮下或真皮深层多个胶冻状或质硬的结节，沿表皮呈纵向分布。约30%为筋膜下或深部肌肉内孤立性浸润性生长的肿物，可伴有不同程度的出血、坏死。超声和影像学检查提示占位性病变，确诊须病理检查。
MFS大体表现为单发或多结节状，界限欠清，切面多呈灰白、灰红或灰褐色，质嫩，半透明，带黏性。镜下根据肿瘤分化程度将黏液纤维肉瘤分为低、中、高度恶性3种亚型。低倍镜下，三者都表现为具有不完整纤维结缔组织间隔的多个结节，及含有大量透明质酸的黏液样间质。低度恶性表现为瘤细胞少呈梭形或星形，胞界不清，胞质淡嗜伊红色，核有轻度异型，核分裂象不多见，并见胞质内含有酸性黏液的空泡状假脂肪母细胞。间质中见纤细分支或弧形的薄壁血管。中度恶性表现为瘤细胞密度增高，多形性和异型性明显，并可见核分裂象，缺乏弥漫成片的实性区域。高度恶性黏液纤维肉瘤由致密排列的梭形和多形性细胞组成，核分裂象易见，可见病理性核分裂象，形态上类似恶性纤维组织细胞瘤，但在局灶区可见到低度恶性的MFS区域，二者之间相互移行。
鉴别诊断
(1)低度恶性纤维黏液样肉瘤(lowmalignantfibromyxoidsar (2)黏液性神经鞘膜瘤/低度恶性神经鞘膜瘤：神经鞘膜瘤/低度恶性神经鞘膜瘤没有假脂母细胞、无弧线形血管，梭形细胞更纤细，细胞核弯曲呈波浪形，排列更疏松等，鉴别困难时可借助于免疫组化。
(3)黏液性脂肪肉瘤(MLPS)：MFS可见数量不一的空泡状细胞，很容易被误认为脂肪母细胞，加上有黏液样背景，因此非常容易被误诊为黏液性脂肪瘤，需引起高度注意。M-LPS好发于中年人的大腿和腘窝，位置较深；肿瘤内含有丰富纤细丛状或分支状毛细血管网，瘤细胞多形性和异型性均不明显；可见不同分化程度的诊断性脂肪母细胞，即细胞中空泡为脂肪小滴，AB染色阴性。
(4)肢端黏液样炎性纤维母细胞肉瘤(acralmyxoinflammoryfibroblasticsar (5)黏液型恶性纤维组织细胞瘤(MMFH)：有纤维组织细胞瘤特点，细胞多形性明显，瘤细胞除梭形细胞外，还有组织细胞、黄色瘤细胞、巨细胞；瘤细胞可呈车辐状排列和瘤细胞具有组织细胞源性的免疫表型的特点。
A癌细胞密度增加，可见核分裂象。B核深染、胞质嗜伊红色的多形性瘤细胞和多核型瘤细胞。C低恶度的黏液样区域和高度恶性的实质性区域。D部分瘤细胞质是嗜伊红色，呈上皮样，可见假脂肪母细胞。
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