颅内弥漫性脂肪瘤的诊断与治疗

对症状明显者应酌情行显微手术切除肿瘤或脑脊液分流

4例无症状的胼胝体弥漫性脂肪瘤仅予ct或mri随访,另3例癫痫发作者开颅行病灶全切除(1例)或次全切除(2例)后结合抗痫药治疗,2例停止发作,1例发作减少1例右侧环池弥漫性脂肪瘤经去颧弓扩大颞下入路手术,因病灶与脑干粘连紧密,仅行大部切除,术后左侧肢体力弱有所改善1例四叠体板弥漫性脂肪瘤行脑室-心房分流术后,梗阻性脑积水缓解1例桥小脑角弥漫性脂肪瘤经枕下乙状窦后入路手术,术中见瘤体虽不大(直径约1.8 cm),但包裹ⅶ、ⅷ脑神经,周围与脑干、小脑前下动脉和ⅴ、ⅸ、ⅹ、?脑神经粘连,血供丰富,仅做部分切除术后面肌痉挛和听力减退无变化本组10例随访8个月至12年(平均5年),无症状的4例胼胝体弥漫性脂肪瘤病情持续稳定,ct、mri显示病灶无扩大;手术治疗的6例中,胼胝体弥漫性脂肪瘤1例全切除后病灶无复发、癫痫消失,2例次全切除后经服药可控制癫痫发作,四叠体板弥漫性脂肪瘤致梗阻性脑积水患者因分流管阻塞而行再次手术后病情稳定,余2例临床表现与术后初期相比无特殊变化ct、mri显示术后弥漫性脂肪瘤大小无明显变化

6,gerber ss, plotkin r. lipoma of the corpus callosum. j neurosurg, 1982,57(2):281

肪瘤、50%的侧裂弥漫性脂肪瘤、20%的四叠体或环池弥漫性脂肪瘤可引起症状,而漏斗-视交叉区域者多没有症状[3]胼胝体弥漫性脂肪瘤临床表现缺乏特异性,以癫痫起病最常见[4]其他部位弥漫性脂肪瘤多表现该部位一般占位病变的症状和体征[1,2]

参考文献

1.2 影像学检查 本组均经头颅ct检查发现,肿瘤多为边界清楚的类圆形或条块形低密度占位灶,最大的1例位于胼胝体前部,约5.0 cm×4.0 cm×5.1 cm,最小者为1.0 cm×1.1 cm×0.8 cm中心部ct值为-55~-105 hu,病灶无强化,3例周边有部分钙化1992年后收治的6例加作头颅mri检查,t1加权像呈高信号,t2加权像呈低信号,信号均匀,注射对比剂后无明显增强

(1999-03-15收稿)

与人体其他部位相比,颅内弥漫性脂肪瘤发生率较低,kazner等[1]报道约为0.06%,占颅内肿瘤的0.34%maiuri等[2]复习文献203例,发现64%位于胼胝体,13%位于四叠体或环池,13%位于漏斗-视交叉区域,0.06%位于桥小脑角,0.03%位于侧裂病灶引起临床症状的机率随部位不同而有差异,约80%的桥小脑角弥漫性脂肪瘤、50%的胼胝体脂

中国神经精神疾病杂志 2000年第3期第26卷 论著与学术交流

1.1 一般资料 男6例,女4例年龄7~41岁,平均23.5岁病程3个月至13年7例胼胝体弥漫性脂肪瘤患者中,3例表现为反复癫痫大发作,另4例因无关主诉接受ct、mri检查而发现1例四叠体板弥漫性脂肪瘤患者表现为梗阻性脑积水,1例右侧环池弥漫性脂肪瘤表现为左侧肢体力弱1例左侧桥小脑角弥漫性脂肪瘤患者表现为顽固的偏侧面肌痉挛和听力减退

颅内弥漫性脂肪瘤是中枢神经系统良性病变,临床较少见我们于1986~1998年期间共诊治10例,本文报告有关临床资料,并结合文献对本病的主要临床特点进行了总结

3,baeesa ss, higgins mj, ventureyra ecg. dorsal brain stem lipomas: case report. neurosurgery, 1996,38(5):1031

5,olm m, blesa r, ribera g. et al. liphoma of the corpus callosum: ct and mri for diagnosis. ajr, 1988,151(3):613

3 讨论

4,马凤鑫,吕 健,高李贵,等. 颅内多发性弥漫性脂肪瘤1例报告. 中国神经精神疾病杂志,1999,25(3):187

2,maiuri f, cirillo s, simonetti l, et al. intracranial lipomas: diagnostic and therapeutic considerations. j neurosurg sci, 1988,32(2):161

颅内弥漫性脂肪瘤的ct和mri特点具有诊断意义[5]ct示病灶呈低密度(-50~-100 hu),且无强化,边界面清楚,偶可伴线状或点状钙化mri的t1加权图像呈高信号,t2加权图像呈低信号根据准确的神经影像学标准,可与下述占位病变鉴别:皮样和上皮样囊肿病灶为非均一性,在ct片上虽同为低密度,但ct值高于弥漫性脂肪瘤,且好发于第四脑室、额叶底面及颞叶底面;畸胎瘤为非均一性病灶,注射造影剂后可强化;血管弥漫性脂肪瘤注射造影剂后病灶显著强化[3,5]颅内弥漫性脂肪瘤病理特点与前述病变显著不同,是由被细纤维分隔的成熟脂肪细胞组成,周围由薄层纤维囊包裹[3]本组直接手术的5例均有此病理特点

2 结果

单位:杨朋范(福州 南京军区福州总医院神经外科,);卢亦成 梁玉敏 白如林 杨中坚 张光霁 朱诚(上海长征医院神经外科)

1 临床资料

1,kazner e, stochdorph o, wende s, et al. intracranial lipomas: diagnostic and therapeutic considerations. j neurosurg, 1980,52(2):234

关键词: 颅内弥漫性脂肪瘤;诊断;治疗

颅内弥漫性脂肪瘤的诊断与治疗

颅内弥漫性脂肪瘤是否需手术治疗尚有争论[1~3,6],不主张直接手术的理由有:①弥漫性脂肪瘤生长缓慢,几乎不形成致命性颅内高压;②弥漫性脂肪瘤与毗邻神经组织粘连紧密,且常包裹周围脑神经和血管,手术难以全切除病灶,勉强手术常造成严重的神经功能损害;③手术本身不能很好改善病人的症状和体征但对桥小脑角或脑干背侧弥漫性脂肪瘤,有人主张积极显微外科手术,认为即使部分切除,也可缓解症状[3]有人大部分切除1例胼胝体区较大肿瘤,而不处理双侧基底节区小弥漫性脂肪瘤,亦可控制癫痫大发作[4]本组脑脊液分流手术缓解梗阻性脑积水1例,病灶直接手术5例中除1例胼胝体弥漫性脂肪瘤全切除外,其余均只能次全或部分切除,除了桥小脑角弥漫性脂肪瘤患者面肌痉挛症状无改善外,其他患者症状于术后均有改善因此,我们认为,对无临床症状的颅内弥漫性脂肪瘤病人,宜密切随访,不作手术处理;而对症状明显者应酌情手术切除肿瘤,强调显微外科操作,且应适可而止,切勿贸然全切而伤及重要组织;对病灶阻塞脑室系统引起颅内高压者,宜行脑脊液分流手术

作者:杨朋范 卢亦成 梁玉敏 白如林 杨中坚 张光霁 朱诚

【摘要】 目的 探讨颅内弥漫性脂肪瘤的诊断和治疗方法方法 分析10例颅内弥漫性脂肪瘤的临床特点、神经放射学资料,对6例有症状的病人行手术治疗4例无症状病人仅予ct或mri随访结果 手术的6例中,术后除1例桥小脑角弥漫性脂肪瘤面肌痉挛和听力减退无变化外,余5例症状缓解或明显改善10例病人平均随访5年,ct或mri显示弥漫性脂肪瘤无明显增大结论 ct和mri有助于确诊本病




转载请注明:http://www.nwoav.com/zlyz/69.html