金域大讲堂No50PamelaUn
年10月29日，应金域病理之邀，美国纽约西奈山医学院PamelaUnger教授莅临“金域大讲堂”作《ChallengingUrologicPathologyCases》专题讲座。
PamelaUnger教授用抑扬顿挫的英语给我们讲解精彩病例：肾血管平滑肌脂肪瘤、伴破骨细胞样巨细胞的未分化尿路上皮癌、膀胱前列腺血管肉瘤、前列腺软斑病等。并带领病理医生们进行泌尿系肿瘤现场读片。以下是课上的精彩内容：
一、肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）AML是PEComa家族中的一种，肿瘤包括三种成份：血管（多为厚壁）、梭形平滑肌样细胞、脂肪（多为成熟脂肪），依据肿瘤中各种成份的比例，肿瘤的外观可以从淡黄色（以脂肪为主）到淡红色（梭形细胞为主），经典型容易诊断，常边界较清，极少浸润周围组织。脂肪为主时，需仔细寻找厚壁血管，厚壁血管周围常能见到少许梭形肌样细胞，能提供诊断线索。梭形细胞为主时，注意寻找脂肪组织，多处取材有帮助。
上皮样AML较少见，潜在恶性肿瘤，超过50%的患者伴有结节性硬化症，患者无性别差异，体积大，淡黄色，可伴出血，伴或不伴坏死，核异型的颗粒状上皮样大细胞片状分布，核分裂+/-，可伴脉管侵犯、局灶浸润，少见或不见异常脉管或脂肪细胞，免疫表型与经典型血管平滑肌脂肪瘤一致，16号染色体短臂等位基因缺失（TSC2编码区），大约1/3的病例有淋巴结、肝、肺或脊柱转移，伴有坏死，核分裂，核间变和局灶浸润时应考虑恶性可能。
鉴别诊断：肾细胞癌、嫌色细胞癌、透明细胞癌，任何具有肉瘤样特征的肾细胞癌，上皮标记均可能是阴性，且有较大的非典型性，核分裂可见。
免疫组化：HMB45，MelanA，MITF，Cam5.2,EMA,CD、CD10可协助诊断。
二、伴破骨细胞样巨细胞的未分化尿路上皮癌临床特征：罕见的膀胱/肾盂肿瘤，首次于年由Kimura等人报道，文献共收录约30例病例，老年患者，男性居多，Baydar等人于年报道了6名患者的长期随访结果，肿瘤较大/高级别，多数病例伴原位癌或高级别乳头状尿路上皮癌。肉眼血尿是最常见的临床症状，可有侧腰痛，肾绞痛，排尿困难。有时组织碎片可随尿液排出。可触及肿物。
病理特征：肿瘤由上皮样或梭形的单个核细胞和破骨巨细胞样细胞组成，似腱鞘巨细胞瘤瘤，但仔细寻找，总能找到尿路上皮原位癌，免疫组化单个核肿瘤细胞表达尿路上皮的标记，巨细胞表达组织细胞标记，提示反应性。该肿瘤通常发展迅速，预后不良。
三、膀胱与前列腺血管肉瘤路上皮癌血管肉瘤较少见，高侵袭性肿瘤，中位生存期12个月，常发生在头颈部，与电离辐射和化学试剂接触（氯乙烯）有关。膀胱血管肉瘤占膀胱恶性肿瘤的5%，前列腺血管肉瘤极少见，仅为前列腺恶性肿瘤的1/10。少部分患者有放射史。
血管肉瘤是由放疗导致的第二大恶性并发症。
诊断标准：肉瘤发生于放疗部位，至少有7年的潜伏期，组织学确诊为肉瘤。
四、前列腺软斑病常发生在膀胱，但全身组织均可发生。软斑病由单核细胞杀死被吞噬的细菌时造成组织损伤，引起的少见的肉芽肿性修复反应。镜下见嗜酸性细胞；胞浆内容物，即Gutmann小体，公牛眼样板层小体（由Michaelis报道）含钙，有时含铁盐（普鲁士蓝染色阳性）。
前列腺软斑病文献共记载约50例。
临床病理特征：伴尿路感染，通常为大肠杆菌感染，常有尿潴留，排尿困难，尿频，血尿和发热，临床表现与癌十分相似，质硬，低回声病变，PSA可升高，但组织学可排除Gleason评分5分构型的前列腺腺癌。
免疫组化，前列腺：keratins，PIN4，PSA，PAP+，软斑病：钙、CD68+。
（以上内容摘自PamelaUnger教授讲稿，仅用于学习，如需转载请标明出处。）
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