二诊断与鉴别诊断本病术前诊断不易
深部的弥漫性脂肪瘤可恶变,应及时切除。主要采用包膜外完整切除,但由于肿块侵袭特性,易累及邻近肌肉,术后可能复发。fletcher等[2]报道30例患者平均随访6.5年,其复发率为19%。一般认为,局部复发几乎总是首次切除不彻底所致,因此最好采用稍远离包膜外完整切除,若有继发骨疣一并切除,对某些困难部位,如臂丛、腹膜后等,可先行包膜内分块切除,最后切除包膜,术中注意切缘反复、多点冰冻检查,保证切缘无瘤,否则易复发。也有人主张广泛切除肌肉及筋膜,手术将病变及部分正常组织整块切除,遵循“无瘤操作“原则,解剖、分离和切除均应在正常组织内进行,术野原则上不暴露出肿瘤。一般切除范围为瘤体周围3cm正常组织,但要注意该手术创伤大,可能影响功能。本组仅1例肿块压迫股直肌致萎缩,而行此术式,但尚不足以说明远期疗效,还有待长期随访观察。术后放疗可能有预防复发作用,但即使复发,手术仍为首选方法。
单位:李建宏( 成都,华西医科大学附属第一医院小儿外科)彭明惺( 成都,华西医科大学附属第一医院小儿外科)罗启成( 成都,华西医科大学附属第一医院小儿外科)
一、临床表现
iml,又称侵袭性弥漫性脂肪瘤。1946年regan首先命名,并认为是一种独立病种[1],属异位弥漫性脂肪瘤,临床较少见,fletcher等[2]总结2 478例弥漫性脂肪瘤中,本病仅45例(占1.8%), 迄今国内外多为个案报道。最常见的症状是肢体深部缓慢增大的无痛性肿块,由于肿块位于肌肉内,表面光滑,常质软,扪诊时可有假性波动感,肌肉收缩时界限不清,放松后可扪清边界。因此,软组织肿块常为本病首发症状,本组7例均如此,仅1例伴隐痛。文献报道,肿块巨大时可压迫附近血管、淋巴管致回流障碍,并可压迫神经致感觉运动障碍。肿瘤好发于下肢,尤其是大腿近端,其次为肩部,呈侵袭性生长, 其中2例大腿上份者肿块较大,有波动感,误诊为滑膜囊肿。
临床资料
男4例,女3例。年龄11个月～14岁,平均7岁。均以深部质软包块为首发症状,伴隐痛1例。部位:大腿3例,左髋外侧1例,右肘2例,右肩后1例。病程3个月至10年不等。术前除2例确诊外,其余误诊为脂肪肉瘤、滑膜囊肿,硬纤维瘤和血管瘤。
作者:李建宏 彭明惺 罗启成
1 regan mj,bickel wh, broders ac.infiltrating benign lipomas of the extremities.surg gynecol obstet,1946,54:87-93.
本病无明显性别差异,好发于50～60岁患者,但本组7例均为儿童,最小者仅11个月,说明儿童可能并非罕见,有的婴幼儿期即起病(有先天性弥漫性脂肪瘤的报道)。多为单发,偶见多发,后者多为女性并有家族史。病程极缓慢,本组1例术前长达10年,呈现良性肿瘤的特点。虽然肉眼观似乎肌肉与肿瘤分开,但镜下可见脂肪细胞不规则侵入肌纤维,这与复发有关。
参考文献
儿童肌肉内弥漫性脂肪瘤的诊断与治疗
肌肉内弥漫性脂肪瘤(intramuscular lipoma,iml)是一少见的良性弥漫性脂肪瘤,有复发倾向,临床常误诊。自1996年who划分出此病种以来, 我院收治7例,均经临床病理证实,现报道如下。
诊断时要注意与脂肪肉瘤、硬纤维瘤,滑膜囊肿以及肌肉内血管瘤等相鉴别,特别是肌肉内血管弥漫性脂肪瘤与iml很相似,甚至病理鉴别两者也有困难,但前者穿刺抽出血液有助于鉴别。还要与肌间弥漫性脂肪瘤区分。
三.治疗与预后
2 fletcher cdm, martin-bates e.intramuscular and intermuscular lipoma:neglected diagnosis.histopathology,1988,12:275-287.
讨论
7例均手术切除,其中包膜外完整切除6例,1例分叶状行扩大切除。肿瘤最小3cm×3cm×4cm,最大12cm×13cm×14cm,均为实性。病理报告均为肌肉内弥漫性脂肪瘤。除1例失访外,6例获随访4个月至2年,未见复发。
中华小儿外科杂志 2000年第2期第21卷 短篇论著
收稿日期: 1999-04-16
本病术前诊断不易,本组术前确诊者仅2例,其余均误诊,关键在于iml常体积较大(文献报道直径可达22cm),位置深在,有假性波动感,结合好发部位,要考虑此诊断。x线对本病诊断与定位有重要价值。本组中5例肿块均显示为边界清楚的圆形或椭圆形低密度阴影,其内可见肌纤维束形成的条纹状或网状较高密度阴影,而肿块周围肌肉密度相对较高,即透光性肿块为本病特征性的表现[3]。samuel认为, 此征象较具特异性,x线片具有此征象者诊断iml即可基本成立。本组1例右肘肿块蒂部即可见小椎状骨疣,两者关系如何,尚不明确,可能为继发性骨质改变。虽然ct对iml能作出较特异性诊断,但较少需要用于诊断。
3 austin rm, marck gr, townsend cm.infiltrating (intramuscular)lipomas and angiolipomas.a clinicopathological study of six cases.arch surg,1980,115:281-284.
二、诊断与鉴别诊断
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