患者自带围脖,原来竟是因为得了这种病

54岁的吴师傅，常年喜欢饮酒。8年前吴师傅突然发现自己脖子上长出了一个"拇指大"的包块。由于这个"包"不红不痛，吴师傅未曾将这事放在心上。然而就这不红不痛的"包"却一天天长大，最后竟然让吴师傅像是戴上了一个厚厚的"围脖"，十分难看。

为了弄清楚这个"围脖"到底是啥病，吴师傅来到医院耳鼻喉科就诊。耳鼻咽喉头颈外科主任高珊查看后发现，吴师傅是患上了一种非常罕见的病——“马德龙综合征”，需要立即住院进行类似于颈部淋巴清扫术的手术。而之所以患上“马德龙综合征”，与吴师傅长期饮酒有很大关系。

吴师傅入院后检查颈部MRI发现瘤体呈套状包绕颈部，范围极广，且邻近部分肌肉受压、移位。为此耳鼻喉科全体医生围坐在一起讨论，最终决定首先为吴师傅切除枕部及项背部的肿瘤组织，以确保术后皮瓣血供，增加皮瓣存活几率。

经过充分的术前准备，由高珊主任带队，在麻醉科及手术全力支持合作下，成功为吴师傅进行了手术。手术历经7个多小时，且全程患者采取俯卧体位，对患者术中气道管理、术后皮肤护理及血栓预防考验均非常大。但由于各科医护人员的努力，吴师傅术中出血量控制在预期范围，术后未发生严重贫血，避免了输血；且术后未发生伤口脂肪液化、感染、皮瓣坏死及血栓、压疮等并发症。

目前吴师傅已顺利出院。

什么是马德龙综合征？

高珊主任介绍，马德龙综合征又称多发性对称性脂肪瘤病,是一种罕见的脂肪代谢障碍引起的脂肪组织弥漫性、对称性沉积于皮下浅筋膜间隙及深筋膜间隙的疾病。临床上表现为多发、较大、无痛性、无包膜的脂肪瘤,多分布于颈部、枕部、肩部和其他躯干部位,患者常因颈部活动畸形、受限或压迫气道致呼吸困难而就诊。

马德龙综合征多见于中年男性，脂肪在身体上半部弥漫性沉积，尤其是颈部和项部，类似肿瘤病变，呈现“河马颈”“驼峰背”“大力水手臂”外观。

高珊主任提醒，马德龙病主要发生在长期重度饮酒的中年男性患者，95%的患者有超过10年的嗜酒史及长期服用蛋白酶抑制剂等病史。该病多伴有肝功能异常、肝脏疾病，如酒精性肝炎、脂肪肝、肝硬化、血脂异常、高尿酸血症等表现。目前，应对马德龙病，主要有戒酒、控制体重、外科治疗(脂肪切除、吸脂治疗)和药物治疗(非诺贝特、磷脂酰甘油)几种治疗方式。

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