超声随响第07期马德龙综合征Ma

By浅苏洛马德龙综合征MadelungSyndrome，MD马德龙综合征，在我国并不少见，患者多为中年男性，绝大部分发病与酗酒有关，人们对该病缺乏足够认识，往往因出现压迫症状或需整容就诊而发现~马德龙综合征，又称为良性或多发性对称性脂肪瘤病，是一种少见的脂肪代谢异常性疾病，60％-90％与饮酒有关，是酒精性肝病（ALD）少见的临床合并症之一；该病患者男女比例为14.6：1，大量饮酒史者占66.3％~马德龙综合征早期可无临床症状，逐渐出现吞咽困难（因脂肪组织与食管黏连）、转颈困难、颈部或咽喉部或纵膈内器官的疼痛等症状，亦可引起呼吸睡眠暂停综合征，病史较长者还会对喉部器官产生压迫导致呼吸困难~另外，可出现一些神经症状（类似于糖尿病末梢神经炎的症状），这是由于酒精长期摄入导致神经脱髓鞘化和轴突萎缩所引起~马德龙综合征的典型体征为对称性的脂肪沉积，常见于腮腺区、颈部、背部，或女性胸部，呈胸部异常丰满的病态表现，也有将之描述为“马颈”、“驼峰背”、“大力水手”等；而非饮酒者（主要是女性）主要表现为环绕腹部和臀部的脂肪堆积~感谢裴艳大夫分享！患者，中年男性，发现双侧锁骨上窝包块一年。既往多年饮酒史。图1-3：体格检查可见患者双侧锁骨上窝对称性的包块。超声检查：由于瘤体较大，分成多个切面观察。图4-7：双侧锁骨上窝均探及均质高回声肿物，类似脂肪瘤声像图表现。马德龙综合征的发病机制尚不清楚，很可能是一类源自于棕色脂肪组织的肿瘤性组织；基因的突变、酶的缺陷等原因可能是导致马德龙综合征的产生的原因；有学者认为，使用人类免疫缺陷病毒蛋白酶抑制剂可产生类似马德龙综合征的皮下脂肪瘤~马德龙综合征的诊断主要依靠临床病史及直接视诊来确诊；超声不能提供足够的术前诊断信息，而CT和磁共振对脂肪过多分布程度评估有帮助；显微镜下观察，马德龙综合征的脂肪细胞比普通白色脂肪细胞较小，往往无包膜且异型性明显，但罕有发生恶变~

第01期毛细血管瘤CapillaryHemangioma

第02期血管球瘤GlomusTumor

第03期表皮样囊肿EpidermoidCyst

第04期肝局灶性结节增生FNH

第05期肝细胞腺瘤HepaticAdenoma

第06期不一样的脂肪肝FattyLiver

感谢黎羡大夫分享！患者，中年男性，颈部包块多年就诊。既往有长期饮酒史。图8：体格检查可见颈前方包块，初诊容易误以为肿大的甲状腺。图9：二维超声显示肿物为较均质的高回声。图10：CDFI显示高回声肿物内可见少量血流信号。马德龙综合征属于一种隐匿、缓慢进展的良性肿瘤性疾病，早期发现和及时戒酒可否阻止疾病进展尚未明确~目前报道的病例多为中晚期或有症状患者，脂肪组织体积的增大主要由脂肪细胞增生造成，不会随着降低能量摄入、减肥等方式而自行消退，所以治疗依赖于手术切除~

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