怡路有你有奖读片第99期及第98期诊断

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病例信息

患者男性，62岁，双肺多发性结节，大者1.2～1.5cm，切除左肺结节1个，直径约1.2cm，界限尚清楚。A.肿瘤组织呈类圆形结节状梭形细胞团；B.细胞团呈旋涡状结构；CD.有的瘤细胞上皮样；E、F.瘤细胞PR阳性；G、H.瘤细胞EMA阳性；I、J瘤细胞vim阳性；K、L.瘤细胞SMA阴性；M.瘤细胞HMB45阴性；N.瘤细胞Ki-67阳性细胞低于2%

诊断（请做出您的诊断选择）

有奖读片第98期诊断结果

肺淋巴管平滑肌瘤病。1.临床特征年Lutembacher报道首例囊性肺疾病合并TSC,患者为36岁女性,当时认为此病由肾纤维肉瘤转移而来。年Vonstossel报道第一例散发病例,命名为肌肉硬化,同年Burrell和Ros也报道了一例,描述该患者表现为肺及淋巴结平滑肌增生,以及蜂窝肺形成。年Rosenda发表1例报道,描述为肺肌瘤病,从此,有些研究小组开始使用LAM(Lymphangioleiomyomatosis)来概括这组疾病。这是一种罕见的弥漫性肺部疾病。目前该病的病因、发病机制等尚未十分清楚。但有证据表明,肺淋巴管平滑肌瘤病的发病与结节性硬化症基因TSC1或TSC2的突变有关,其中TSC2LAM与种系细胞的突变有关。由于PLAM具有显著的性别特征,所以雌激素在PLAM发病中被认为起着重要作用,但具体作用机制尚未明了。Colley等发现,上皮样平滑肌细胞结合雌激素受体和孕激素受体的位点位于细胞,提示肺淋巴管平滑肌瘤病可能受内源性雌激素调节。肺淋巴管平滑肌瘤病主要见于绝经期前的女性,平均发病年龄(32±8.9)岁。临床表现以活动后气促、咳嗽、咯血、反复发作的自发性气胸和乳糜胸为多见,约有50%以自发性气胸为首发症状,整个病程中约80%的患者可出现自发性气胸,约60%患者出现乳糜胸表现。本例患者并发乳性糜胸腔积液,伴有活动后胸闷、气促表现。由于气促胸闷等症状缺乏特异性,故本病易被误诊。Taylor等报道32例肺淋巴管平滑肌瘤病,患者自首发症状至确诊平均需44个月,平均延误诊断28个月。本病患者多伴发肾血管平滑肌脂肪瘤和(或)多发性硬化,如临床上见到不典型肺部症状并伴发这两种疾病的患者应高度疑为肺淋巴管肌瘤病。2.CT特征CT尤其是高分辨CT对疾病的诊断具有重要价值。特征性改变是双肺弥漫多个囊腔,直径以2~5mm为主,可见6~30mm的大囊腔,囊壁厚薄不等,厚处可达2~4mm。囊腔面积和形态与疾病的严重程度有关轻度:囊腔面积25%,多以规则圆形为主中度:囊腔面积25%~80%,可见多边形和卵圆形囊腔;重度:囊腔面积80%,直径増大明显,形态各异。胸腔积液或气胸可见,有些患者可以出现血管平滑肌脂肪瘤和腹水等。肺功能检查:显示阻塞性改变,FEV1(一秒用力呼气容积forcedexpiratoryvolumeinonesecond)和DLCO(单次呼吸氧化碳弥散量)下降。3.病理表现(1)大体表现。肺体积增大,切面见弥漫分布并充满气体或液体的囊腔,直径为0.5~2.0cm,最大可达10cm。(2)镜下及免疫表型。①大小不等的囊腔和非典型的平滑肌样细胞(未成熟平滑肌细胞)是本病特征性的病理改变。LAM细胞主要位于囊腔壁上和沿着肺淋巴系统分布(围绕淋巴管、小气道、小血管),其细胞形态学上多种多样,主要以梭形和上皮样细胞为主。瘤细胞多有丰富的嗜酸性胞质,核染色质呈泡状,部分细胞具非典型性,偶见核分裂,不见病理性核分裂。与平滑肌不同的是肺淋巴管平滑肌瘤病细胞呈不规则生长。免疫组化显示a-SMA、desmin、vimentin、ER和PR均为阳性,另外瘤细胞HMB45阳性,有文献报道多为上皮样细胞阳性,但梭形细胞也可阳性表达有学者认为经支气管肺活检HE切片的典型改变和HMB45阳性可以诊断。除HMB45外,肺淋巴管平滑肌瘤病细胞还可表达另外两种黑素细胞特异性蛋白:CD63和PNL2,通过Ki67染色显示,与PNL2阴性瘤细胞相比,PNL2阳性细胞DNA合成增加。②肺淋巴管平滑肌瘤病细胞也可以聚集成小结节状,中央是多数平滑肌细胞样梭形瘤细胞,外周分布的是上皮样瘤细胞,在上皮样瘤细胞表面分布有一层内皮细胞,D和ⅤEGF-3阳性,这两种指标是淋巴内皮的特异性标记。增生的上皮样平滑肌细胞呈结节状,可凸入小气道,阻塞淋巴管和小静脉,导致终末小气道和肺泡囊性变和破裂、淋巴管扩张和淋巴液淤滞、血管破裂和含铁血黄素沉积。正常肺组织结构破坏,肺泡腔扩大或融合,肺泡隔增宽,支气管、淋巴管、血管及肺泡周围平滑肌细胞增生。③最初认为其为平滑肌细胞来源,因为a-SMA、desmin、vimentin均为阳性,电镜下可见肌丝,但是与正常平滑肌细胞相比肺淋巴管平滑肌瘤病细胞有锯齿状的核,明显的内质网。部分肺淋巴管平滑肌瘤病细胞(主要是上皮样细胞)电镜下可见有界膜的电子致密体和由肌动原丝束形成的密度体,这种细胞HMB45抗体表达阳性。HMB45是恶性黑色素瘤较为特异的指标之一,除了黑色素来源的细胞表达外,淋巴管肌瘤病、血管平滑肌脂肪瘤、肺透明细胞癌的细胞均可阳性表达,超微结构表明这些细胞由血管周细胞的前体衍变而来,从而确定了包括肺淋巴管平滑肌瘤病在内的上述疾病均属于血管周细胞肿瘤。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇

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