皮肤色素斑亦称咖啡斑纤维瘤,肿瘤,皮赘,神经纤维瘤病人智力都低下吗?

神经弥漫性脂肪瘤又名纤维化软疣、橡皮病样神经瘤,是一种遗传性全身性神经外胚叶异常性疾病,属常染色体显性遗传,但外显率不一,约25%-50%患者有阳性家族史。本病皮肤特征为色素斑和多发性神经弥漫性脂肪瘤。

本病患者中60%智力减退,其余则正常。神经弥漫性脂肪瘤多发于男性患者,多在青春期发病。皮肤色素斑亦称咖啡斑,常出生时即有,少数生后不久出现,常多发,多见于面和躯干,不规则散在分布,淡棕色至暗褐色,大小形状不一,有诊断价值,多发性神经弥漫性脂肪瘤常于咖啡斑后发,多发生于少年期,主要发于躯干,自黄豆至葡萄或鹅蛋大小,触之柔软,形状为突出皮面之半球形或有蒂的肿瘤,可用指尖将瘤顶压入皮内,当压力去除后,恢复原状。本病患者中约5%-10%有口腔损害,于上腭、颊粘膜,舌和唇部出现乳头瘤或单侧性巨舌。30%-46%患者有神经系统症状,可引发癫闲等病。




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