皮肤有时还出现神经弥漫性脂肪瘤纤维瘤,肿瘤,皮赘,神经纤维瘤

若有5个横径大于0.5cm的咖啡牛奶斑应考虑到本病,需注意追踪观察

该病是一种慢性进行性疾病,随年龄增长症状逐渐增多出生时即可见到咖啡牛奶斑是一些不突出于皮肤、浅棕色(咖啡色牛奶斑)、界限清楚、大小不等的色素斑,呈卵圆形或其他形状,多见于躯干或四肢,很少见于面部咖啡牛奶斑随年龄的增长而逐渐增多正常小儿有时也见1～2块咖啡牛奶斑,但超过两个的仅占0.75%皮肤有时还出现神经弥漫性脂肪瘤,从针头大小到葡萄大小,质软,有蒂或无蒂,呈棕色、红色或与皮肤色泽一致,常不伴有疼痛数目多少不等,常见于躯干、四肢或头皮

神经弥漫性脂肪瘤是一种神经-皮肤综合征,其特点是在周围神经或(和)颅神经发生多发性神经弥漫性脂肪瘤以及皮肤的牛奶咖啡色色素斑在新生儿中发病率占1/2000～1/3000