属常染色体显性遗传

跖弥漫性脂肪瘤病又称dupuytren 挛缩征,是一种掌部腱膜遗传性弥漫性脂肪瘤样过度增生性疾病。属常染色体显性遗传。

症状体征

掌弥漫性脂肪瘤病的最早期表现是一侧掌部腱膜上出现一个孤立的结节,纤维化进一步发展后则明显地限制手指的伸直。跖弥漫性脂肪瘤病的病变也与之相似,可以单独存在或与掌弥漫性脂肪瘤病同时伴发。约20%的男性和12%的女性患者可伴指节垫。

疾病病因

本病为常染色体显性遗传,但与性别、年龄很有关系。据报告,15～24岁男性人群中的患病率为0.1%,大于75岁的男性中可增至18.1%,而在女性的发病年龄则显著推迟,在45～54岁中的发病率为0.5%,大于75岁的女性发病率达到9%。

本病常伴发指节垫、跖部弥漫性脂肪瘤病、瘢痕疙瘩形成、肩关节周围炎等,亦常伴发癫痫。酗酒及糖尿病患者,本症的发病率较高。

病理生理

增厚的掌部腱膜中含有许多纤维组织及成纤维细胞结节。

诊断要点:

1. 初为掌部腱膜处结节,质硬。

2. 随纤维化加重,逐渐引起手指伸直活动受限,严重时手指呈屈曲状,跖部病变与之类似。

3. 可伴发指节垫。

4. 组织病理示掌跖腱膜增厚,内有纤维母细胞、组织细胞结节。

治疗要点:必要时手术治疗。

保健贴士

跖弥漫性脂肪瘤

(1)青年人多发;

(2)走路时可引起轻微不适;

(3)很少引起功能障碍。

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