马德龙是谁WhoisMadelu
这里的马德龙(Madelung)并非国人姓名,而是指一种疾病:马德龙病(Madelung病),其专业名称为良性对称性脂肪瘤病(BenignSymmetricLipo-matosis,BSL),是一种罕见的脂肪代谢障碍引起的脂肪组织弥漫性、对称性沉积于颈肩部皮下浅筋膜间隙和(或)深筋膜间隙的疾病。患者常因颈部畸形、活动受限、压迫气管致呼吸困难而就诊。
本病年由Brodie首次报道,年Madelung第一次总结了33例该病并进行文献报道,因而又被命名为Madelung病。该病在地中海地区发病率最高,多发于中年男性。全世界已有余例患者有明确文献报道,但国内报道很少。
脂肪瘤病的发病机理仍不很清楚,可能与线粒体基因突变有关。有报道该病与几种遗传性疾病相关,可能属于常染色体显性遗传病。几乎所有患者都有长期的酗酒史,因此长期饮酒是该病较为肯定的诱因。
良性对称性脂肪瘤病多见于中年男性,脂肪在身体上半部弥漫性沉积,尤其是颈部,主要表现为双颈部、枕部、项部、肩部、颌下、胸骨上窝、锁骨上窝对称性分布的无痛性脂肪团块,类似肿瘤病变,常导致颈部畸形、活动受限,呈“牛颈”或“驼峰背”样外形,影响生活和容貌,给患者带来极大的心理压力,患者多因此而就诊。
看一个由丁香园战友所发的典型病例:
患者男性,54岁。发现颈部、胸背部、双侧上臂、大腿内侧肿大4年左右。无发热、疼痛、消瘦等。嗜酒30余年,无其它特殊病史。
Madelung病在超声上主要表现为颈部、胸背部、双侧上臂、大腿内侧等处的皮下脂肪层异常增厚。检查时如能想到此病,则容易诊断。
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