611病例读片女性,4岁左臀部包

性别：女

年龄：4岁

一般病史：左臀部包块术后复发2年伴耻部包块4月入院。患者3年前左臀部鸡蛋大包块，轻压痛，可推动，医院行包块切除术（未做病检），术后一年，原部位又出现一鸡蛋大包块，渐渐长大。4月前，耻部又出现枣仁大小包块。

查体：左臀部有一包块，约18cm×14cm×8cm，右耻部有一个包块，约4cm×4cm，均较固定。X片示两包块与骨无关。

免疫组化染色：Vim（+）、SMA（+）、NSE（灶+）、β-catenin（+）、S-（-）、Desmin（-）、myogenin（-）、Ki-%。

（图片可左右滑动，点击图片查看原图）

诊断结果

病理诊断：（左臀部）韧带样型纤维瘤病。

鉴别诊断：神经纤维瘤（病）、神经鞘瘤、婴幼儿纤维性错构瘤、梭形细胞脂肪瘤等。

本病常见局部复发，与局部切除是否充分最有相关性。但是试图防止肿瘤复发而进行过大范围切除会明显损害正常功能。某些病例的复发原因可能是肿瘤为多中心性发生。虽然无转移潜能，某些特殊部位的韧带样瘤具有致命性，尤其是位于头部和颈部者。

本例来自于爱爱医网站，特此致谢！

病理论坛

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